生長(zhǎng)激素缺乏癥發(fā)病原因具體有什么
生長(zhǎng)激素缺乏癥是生活當(dāng)中特別常見的疾病,有很多的兒童因?yàn)榛忌狭嗽摬,而特別的痛苦,往往因?yàn)樯聿牡陌,受到別人的歧視,給他們帶來的特別大的傷害,因此我們應(yīng)當(dāng)知道該病的病因,在治療該病的時(shí)候有著很大的幫助。
特發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥 占此類病人的絕大多數(shù),其具體原因尚不十分清楚,F(xiàn)有的資料表明,大多數(shù)特發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥的原因病變?cè)谙虑鹉X,其生長(zhǎng)激素釋放激素(GHRH)的釋放明顯減少,一些尸檢資料發(fā)現(xiàn),垂體前葉內(nèi)有足夠的生長(zhǎng)激素細(xì)胞數(shù)目與相當(dāng)?shù)募?xì)胞內(nèi)生長(zhǎng)激素儲(chǔ)存,這些患兒對(duì)用GHRH及其類似物治療的反應(yīng)良好。GHRH不僅能促使垂體的生長(zhǎng)激素細(xì)胞生長(zhǎng)發(fā)育與分泌激素,它還能促使GH基因的表達(dá),從而促進(jìn)GH基因的轉(zhuǎn)錄、翻譯、合成與儲(chǔ)備。
現(xiàn)在較普遍認(rèn)為此癥是患兒有早期下丘腦病變,使GHRH細(xì)胞受損,最終GHRH的分泌頻率、分泌量均減少,使垂體的GH細(xì)胞接收不到足夠的信號(hào),以致GH細(xì)胞發(fā)育不良,激素的儲(chǔ)存與分泌減少。導(dǎo)致下丘腦GHRH細(xì)胞受損的直接原因,現(xiàn)在看來是多因素的,包括出生前下丘腦發(fā)育不良,出生時(shí)和出生后的感染,甚至與自身免疫有關(guān),還可能與出生時(shí)的缺氧、產(chǎn)傷有關(guān)。這些因素完全有可能引起其他下丘腦和垂體的激素分泌異常,但特發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥幾乎都是孤立的生長(zhǎng)激素缺乏。
該類病人受致病因子作用后,如產(chǎn)生其他的釋放激素或釋放抑制激素,臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查在現(xiàn)有的激素檢測(cè)水平上應(yīng)能發(fā)現(xiàn);看來致病因子還不十分明確,上述可能的原因與GHRH細(xì)胞選擇性受損的環(huán)節(jié)還有待進(jìn)一步研究。另外有相當(dāng)一部分病人對(duì)GHRH治療無明顯反應(yīng)或反應(yīng)不良,特發(fā)性垂體性侏儒不僅有下丘腦的原發(fā)病變,垂體本身也可能因產(chǎn)傷、出生時(shí)感染和缺氧,以及出生后感染、自身免疫等因素引起病變。由于該病的病情是一種良性過程,目前尚缺乏直接與下丘腦和垂體有關(guān)的生理、生化、病理的詳細(xì)資料。
先天性生長(zhǎng)激素缺乏癥 先天性GH缺乏的病人出生時(shí)身高正常,仔細(xì)檢查第1年內(nèi)就可發(fā)現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩,1~2歲就有明顯的生長(zhǎng)障礙,其GH缺乏的程度可重可輕,輕者生長(zhǎng)也較明顯遲緩,因?yàn)檫@一類病人除GH缺乏外,多數(shù)還有其他下丘腦垂體激素的缺乏,患兒智力一般正常。CT或MRI可發(fā)現(xiàn)下丘腦和垂體部有器質(zhì)性病變,也可無特殊發(fā)現(xiàn);該病變部位可有或無解剖異常。
看完了上面的內(nèi)容之后,我們很清楚的知道了生長(zhǎng)激素缺乏癥的病因有哪些了,這是一種特別可怕的疾病,因此家長(zhǎng)朋友們需要上心,并且多觀察孩子的身體狀況,如果出現(xiàn)了發(fā)育上的問題,那么就要重視起來,及時(shí)治療。
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