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侏儒癥疾病具有什么樣的表現(xiàn)癥狀

侏儒癥疾病具有什么樣的表現(xiàn)癥狀

侏儒癥的疾病,我們大家應(yīng)該都不陌生,可是對于此病的具體發(fā)病的原因,我們卻不了解了,另外關(guān)于侏儒癥這個疾病都有哪些癥狀呢?身邊有不少的朋友們都是非常的迷惑,下面就讓我們一起來看一看關(guān)于這個問題的相關(guān)介紹吧:

病因及臨床表現(xiàn)

垂體性侏儒:為內(nèi)分泌性侏儒。由于先天的(原發(fā)的)或后天的(繼發(fā)的)原因,垂體前葉功能減退,生長激素分泌不足,阻礙身體生長與發(fā)育。垂體性侏儒的主要臨床表現(xiàn)有:1)生長遲緩,無青春發(fā)動期,成年后有“老小孩”早衰形貌;2)身體矮小,但軀干、四肢和頭部比例對稱33)骨骺發(fā)育遲緩,骨齡低于其實際年齡;4)性器官發(fā)育不良,第二性征不發(fā)育;5)蝶鞍可以正常(原發(fā)性垂體侏儒)或增大(由腫瘤引起的繼發(fā)性垂體侏儒);6)實驗室檢查除生長激素分泌不足外,促性腺激素常缺乏,其他幾種垂體前葉促激素的分泌量可正常或偏低。

童年各種慢性感染、全身性疾病、嚴重營養(yǎng)不良等,可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂,導(dǎo)致全身營養(yǎng)代謝紊亂性侏儒癥。此類侏儒癥雖各有其病因和臨床表現(xiàn),但都與垂體分泌功能減退有關(guān),所表現(xiàn)的侏儒癥狀也相似。

克汀。杭谞钕偌に嘏c骨的成熟有密切關(guān)系。兒童時期甲狀腺能低下時,軟骨的骨化與牙齒的生長受阻,各長骨骨化中心出現(xiàn)的時間顯著推遲,影響骨路的發(fā)育和成熟,從而導(dǎo)致身材矮小。本癥的臨床特點為:1)臉部外型發(fā)育受阻,嬰兒面容,舌大常伸口外;2)股骨、脛骨等主要長骨發(fā)育障礙,因而身體比例呈下半身短,上半身長;3)性發(fā)育較遲,或不受影響;4)智能低下。

克汀病又稱呆小病,其甲狀腺功能減退系發(fā)生于胎兒或嬰兒期。若甲狀腺功能減退發(fā)生時間較后,則稱作粘液性水腫。

軟骨發(fā)育障礙:本病由于軟骨生長能力很弱,骨路縱長發(fā)育遲緩,形成嚴重矮小畸形,有家族遺傳性,不屬內(nèi)分泌性。臨床表現(xiàn)特點有:1)軀干骨長度往往正常,而四肢明顯短小,下半身顯著比上半身短;2)脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;3)智力發(fā)育正常;4)性器官正常,有生殖能力。

卵巢發(fā)育不全癥:本病又稱turner綜合征,是一種女性先天性遺傳缺陷癥。患者卵巢發(fā)育不全,伴有侏儒癥。其特點是:1)越接近青春期生長發(fā)育越遲緩;2)生殖器官發(fā)育不全,原發(fā)性閉經(jīng);3)身體矮胖,有盾甲狀胸;4)患者尿中促性腺激素顯著增多,這與垂體性侏儒癥恰好相反。

此外,還有原基性侏儒,性早熟性矮小,均屬體質(zhì)性的,而非病理性的,與遺傳有關(guān)。

關(guān)于侏儒癥都有哪些癥狀這個問題的介紹,我們在看過了之后都很清楚了,這樣我們在生活中如果注意觀察孩子的變化,就能及時的發(fā)現(xiàn)疾病,侏儒癥這個疾病的出現(xiàn)嚴重的影響了患者朋友們的正常生活,所以我們一定要積極的去治療這個疾病的發(fā)生。