生長激素缺乏癥這樣的疾病發(fā)生之后嚴(yán)重影響孩子的健康，這樣的疾病更加需要早發(fā)現(xiàn)早治療，才能夠早一些得到康復(fù)，也才能夠減少一些不必要的危害出現(xiàn)，那么到底什么是生長激素缺乏癥疾病的我們來看小編的介紹。

生長激素缺乏癥是什么呢?

在兒童時(shí)期發(fā)生的人生長激素 (hGH)分泌過少或缺如,或hGH的生物作用減低所致的生長發(fā)育障礙及身材矮小癥。又稱垂體性侏儒癥。通過測(cè)定垂體 hGH細(xì)胞對(duì)興奮分泌hGH的反應(yīng)和(或)夜間hGH分泌量，結(jié)合臨床測(cè)得患兒身高百分位數(shù)及生長速度可診斷。用GH釋放激素(GHRH)興奮試驗(yàn)可鑒別GHD是下丘腦性或垂體性,應(yīng)做檢查以尋找病因。一般應(yīng)用hGH替代治療,促生長作用顯著。用GHRH替代治療尚在研究中。

骨骼正常生長所需的條件為：①下丘腦對(duì)垂體分泌hGH 的調(diào)節(jié)。②垂體hGH細(xì)胞能合成及釋放hGH。③周圍組織包括肝臟有正常的 hGH受體及受體后機(jī)制。④垂體分泌的hGH能興奮生長介素(SMC)的合成及釋放。⑤骨骼有正常的SMC受體機(jī)制。⑥正常的骨代謝。

GHD 可為單缺或伴有其他垂體激素缺乏。在兒童青春期前要區(qū)分是否伴有促性腺激素缺乏是極困難的。垂體促甲狀腺激素及促腎上腺皮質(zhì)激素的儲(chǔ)備大，即使其分泌功能喪失不少，患者仍可有正常的甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)功能。有些診斷為單缺hGH的患兒，在用hGH治療后由于hGH增加甲狀腺激素的轉(zhuǎn)換，雖TSH代償性增加仍不能維持血甲狀腺素水平而出現(xiàn)甲狀腺功能低減，也有學(xué)者認(rèn)為這些患者在治療前已潛在有下丘腦性甲狀腺功能低減。

生長激素(GH)是*促進(jìn)生長的主要因素。影響身高的因素很多，在兒童、青少年時(shí)期，垂體GH分泌不足或缺乏，患者的生長都會(huì)出現(xiàn)明顯障礙。其他原因還有營養(yǎng)不良、種族遺傳、社會(huì)心理因素、多種軀體疾病包括內(nèi)分泌與非內(nèi)分泌性疾病等。如果身高低于同民族、同年齡的30%以下，或成人身高小于120cm，就是侏儒癥(dwarfism)。

1、特發(fā)性(原發(fā)性)

這類患兒下丘腦、垂體無明顯病灶，但GH分泌功能不足其原因不明。其中因神經(jīng)遞質(zhì)—神經(jīng)激素功能途徑的缺陷，導(dǎo)致GHRG分泌不足而致的身材矮小者稱為生長激素神經(jīng)分泌功能障礙(GHND)由于下丘腦功能缺陷所造成的GHD遠(yuǎn)較垂體功能不足導(dǎo)致者為多。

約有5%左右的GHD患兒由遺傳因素造成，稱為遺傳性生長激素缺乏(HGHD)，人生長激素基因簇是由編碼基因GH1(GH—N)和CSHP1、CSH1、GH2、CSH2等基因組成的長約55Kbp的DNA鏈，由于GH1基因缺乏的稱為單純性生長激素缺乏癥(IGHD)而由垂體Pit—1轉(zhuǎn)錄因子缺陷所致者。

臨床上表現(xiàn)為多種垂體激素缺乏，稱為聯(lián)合垂體激素缺乏癥(CPHD)，IGHD按遺傳方式分為Ⅰ(AR)、Ⅱ(AD)、Ⅲ(X連鎖)三型，此外，還有少數(shù)矮身材兒童是由于GH分子結(jié)構(gòu)異常，GH受體缺陷(Laron綜合征)或IGF受體缺陷(非洲Pygmy人)所致，臨床癥狀與GHD相似，但呈現(xiàn)GH無抵抗或IGF—1抵抗，血清GH水平不降低或反而增高，是較罕見的遺傳性疾病。

2、器質(zhì)性(獲得性)

繼發(fā)于下丘腦、垂體或其他顱內(nèi)腫瘤、感染、細(xì)胞浸潤、放射性損傷和頭顱創(chuàng)傷等，其中產(chǎn)傷是國內(nèi)GHD的最主要的病因，此外，垂體的發(fā)育異常，如不發(fā)育、發(fā)育不良或空蝶鞍、其中有些伴游有關(guān)視中隔發(fā)育不全，唇裂，腭裂等畸形，均可引起生長激素合成和分泌障礙。

3、暫時(shí)性

體質(zhì)性青春期生長延遲、社會(huì)心理性生長抑制、原發(fā)性甲狀腺功能減退等均可造成暫時(shí)性GH分泌功能低下，在外界不良因素消除或原發(fā)疾病治療后即可恢復(fù)正常。

關(guān)于什么是生長激素缺乏癥疾病相信我們看完小編的介紹應(yīng)該也有了一些了解，生長激素缺乏癥這樣的疾病嚴(yán)重影響孩子的健康成長，這樣的疾病雖然發(fā)病率并不高，可是我們家長也不要忽視了生長激素缺乏癥疾病基本常識(shí)的了解。