生長激素缺乏的癥狀介紹
現(xiàn)在我們大家的生活水平雖然都提高了,對于飲食上我們也很注意,可是有的孩子身體發(fā)育不是很好,個子也長不高,我們做家長的也是很苦惱,不知道面對的事情該怎么辦呢,其實這樣的情況主要是與生長激素缺乏癥有很大的關(guān)系。
生長激素缺乏癥的表現(xiàn)
現(xiàn)在市場上銷售著各種各樣的增高藥和增高器材,顧客可能會很多,但是收到成效者卻很少。為什么會有這種現(xiàn)象呢?這與很多人身高太矮是密不可分的。現(xiàn)在社會上有很多矮個子的人,這也是令很多人特別苦惱的問題,求其是男生。身高是衡量男性的一項重要指標,身高太矮的男性往往會有一種自卑感。生長激素缺乏癥是引起身高矮的重要原因之一。
病變發(fā)生于不同的生長發(fā)育期,臨床表現(xiàn)不同。
胎兒期 缺 hGH對胎兒骨骼生長很少影響,大部分垂體功能減低的嬰兒出生時身長和體重正常,但其平均出生身長比正常嬰兒略低。嚴重缺乏 hGH的新生兒可有小陰莖,因hGH對雄激素促陰莖生長反應(yīng)有允許作用;也可有新生兒低血糖,因患兒糖原儲存及葡萄糖動員均有異常。
新生兒期 嚴重 hGH缺乏者生長速度在出生后數(shù)月開始下降,到6個月時身長可低于正常嬰兒的第三百分伴數(shù),不太嚴重的GHD可能須更長時間方表現(xiàn)。骨骼生長速度僅為正常兒童的一半左右。
兒童期 垂體GHD的體征明顯如下:
①生長速度緩慢。此概念是相對的,若整個生長期生長速度均在同年齡同性別正常兒童的50百分位數(shù)以下,最終導(dǎo)致身高的丟失。
②身材矮小。身高比同年齡同性別正常兒童身高均值矮2.5~30標準差,或為正常兒童身高的第3百分位數(shù)以下,比由父母遺傳所預(yù)測的身高矮,身體各部比例的正常演變推遲,骨齡延緩。
③營養(yǎng)良好,面有細皺,皮下脂肪過多,肌肉發(fā)育較差,皮膚細,皮褶厚度在正常上限,體重與相同身高正常兒童相等或稍高,這是由于hGH的脂肪分解作用減低所致。
④面容幼稚,臉面骨比顱骨生長更延遲,致前額膨出,鼻梁發(fā)育不全,下巴小,出牙延遲,牙琺瑯質(zhì)形成異常,牙擠滿于小牙床上。
⑤青春發(fā)育在單缺hGH者常延緩至18~20歲,患者喉結(jié)小,聲音尖細,有青春發(fā)育者身材猛長速度比正常兒童為低,有些患者成年后可有生育能力。
實驗室診斷 身高低于正常兒童第3百分位數(shù),但身體發(fā)育比例正;純壕鶓(yīng)考慮有 GHD。6歲以上兒童可測血SMC水平做為篩選試驗,血清SMC水平正?膳懦龂乐谿HD,但血SMC水平對鑒別6歲以下正常及GHD兒童不夠敏感。其他疾病也可影響血SMC水平,故須做二項hGH興奮試驗來確診。
臨床醫(yī)師必須了解所在實驗室用的 hGH放射免疫測定方法的靈敏度、批內(nèi)及批間變異系數(shù)等方法學(xué)數(shù)值。一般認為興奮后血hGH峰值達 7~10g/L者為正常,近年來證實同年齡同性別高身材兒童24小時分泌hGH量及hGH 對生理及藥理興奮的反應(yīng)多較矮身材兒童高。決定兒童最終身高的生長速度與分泌hGH量呈回歸性相關(guān),由于此二變異數(shù)是連續(xù)值,故難以在hGH分泌不足與完全缺乏間畫出確切界限,即很難用固定數(shù)值來劃分完全性和部分性GHD,也不易區(qū)分正常個矮及輕度GHD。常用的hGH興奮試驗有生理性試驗和藥理試驗。
①生理性試驗。有睡眠試驗、運動試驗和氨基酸試驗。人睡眠后約每90分鐘為一睡眠周期,夜間睡眠時間的25%是期睡眠,多在前半夜。期睡眠是兒童分泌 hGH 最可靠的刺激,睡眠試驗是在夜間連續(xù)取血,每??高峰,峰值 >15g/L。這種測試方法取血次數(shù)多,若采用夜間取血1次法,則需用腦電圖監(jiān)視睡眠的時相。運動試驗是在定量運動后取血測hGH水平。假陰性率約為50%,故不能做為確診試驗。
氨基酸試驗有多種方法如靜脈滴注精氨酸。這種刺激是否屬生理性尚待探討。
②藥理試驗。患者需有完整的垂體或下丘腦垂體功能。常用的有胰島素低血糖試驗、可樂寧試驗、左旋多巴試驗、胰高血糖素試驗等。一般認為血hGH峰值<5或 7g/L者為hGH完全缺乏,達5~7g/L 至10g/L者為 hGH 部分缺乏。GHRH興奮試驗是用來鑒別下丘腦性及垂體性GHD,前者在多次GHRH興奮后,垂體能分泌hGH,而后者的垂體對GHRH興奮無反應(yīng)。
為進一步尋找GHD的病因,可做高分辨CT掃描以觀察有無垂體增生不良、鞍區(qū)腫瘤、空泡蝶鞍、視神經(jīng)增生不良等,并應(yīng)檢查其他垂體激素分泌功能,以判定是否有多種垂體激素缺乏。
對于生長激素缺乏癥的具體原因,現(xiàn)在我們大家應(yīng)該就了解清楚了,在平時的生活中,我們要適當?shù)难a充一些有助于生長的食物。當發(fā)現(xiàn)可能患有生長激素缺乏癥的時候,要選擇專業(yè)的醫(yī)院進行及時有效的治療。
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