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什么是生長(zhǎng)激素缺乏癥呢?

什么是生長(zhǎng)激素缺乏癥呢?

生長(zhǎng)激素缺乏癥是一種什么樣的疾病呢,對(duì)于很多人來說一旦發(fā)生了這樣的疾病要小心了,這個(gè)疾病的類型還是很多的,有的時(shí)候孩子發(fā)生這個(gè)疾病,也會(huì)出現(xiàn)一些精神方面的異常的,但是大家知道什么是生長(zhǎng)激素缺乏癥嗎?

1、特發(fā)性(原發(fā)性)

這類患兒下丘腦、垂體無明顯病灶,但GH分泌功能不足其原因不明。其中因神經(jīng)遞質(zhì)—神經(jīng)激素功能途徑的缺陷,導(dǎo)致GHRG分泌不足而致的身材矮小者稱為生長(zhǎng)激素神經(jīng)分泌功能障礙(GHND)由于下丘腦功能缺陷所造成的GHD遠(yuǎn)較垂體功能不足導(dǎo)致者為多。

約有5%左右的GHD患兒由遺傳因素造成,稱為遺傳性生長(zhǎng)激素缺乏(HGHD),人生長(zhǎng)激素基因簇是由編碼基因GH1(GH—N)和CSHP1、CSH1、GH2、CSH2等基因組成的長(zhǎng)約55Kbp的DNA鏈,由于GH1基因缺乏的稱為單純性生長(zhǎng)激素缺乏癥(IGHD)而由垂體Pit—1轉(zhuǎn)錄因子缺陷所致者,臨床上表現(xiàn)為多種垂體激素缺乏,稱為聯(lián)合垂體激素缺乏癥(CPHD),IGHD按遺傳方式分為Ⅰ(AR)、Ⅱ(AD)、Ⅲ(X連鎖)三型,此外,還有少數(shù)矮身材兒童是由于GH分子結(jié)構(gòu)異常,GH受體缺陷(Laron綜合征)或IGF受體缺陷(非洲Pygmy人)所致,臨床癥狀與GHD相似,但呈現(xiàn)GH無抵抗或IGF—1抵抗,血清GH水平不降低或反而增高,是較罕見的遺傳性疾病。

2、器質(zhì)性(獲得性)

繼發(fā)于下丘腦、垂體或其他顱內(nèi)腫瘤、感染、細(xì)胞浸潤(rùn)、放射性損傷和頭顱創(chuàng)傷等,其中產(chǎn)傷是國(guó)內(nèi)GHD的最主要的病因,此外,垂體的發(fā)育異常,如不發(fā)育、發(fā)育不良或空蝶鞍、其中有些伴游有關(guān)視中隔發(fā)育不全,唇裂,腭裂等畸形,均可引起生長(zhǎng)激素合成和分泌障礙。

3、暫時(shí)性

體質(zhì)性青春期生長(zhǎng)延遲、社會(huì)心理性生長(zhǎng)抑制、原發(fā)性甲狀腺功能減退等均可造成暫時(shí)性GH分泌功能低下,在外界不良因素消除或原發(fā)疾病治療后即可恢復(fù)正常。

關(guān)于什么是生長(zhǎng)激素缺乏癥有了一定的了解了,這個(gè)疾病的導(dǎo)致的病因也很多,一般這個(gè)疾病和骨骼的生長(zhǎng)發(fā)育有很大的關(guān)系的,因此出現(xiàn)這個(gè)疾病的時(shí)候一定要注意了,得了這個(gè)疾病要注意適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行運(yùn)動(dòng)鍛煉,促進(jìn)骨骼的發(fā)育。