1.真性性早熟

真性性早熟是青春期的真正提前，下丘腦-垂體-性腺軸功能提早激活。過早地LH對GnRH的反應(yīng)及其脈沖分泌的形式已達(dá)到青春期水平。

(1)特發(fā)性性早熟：病因為神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂，過早地啟動GnRH脈沖分泌。指對本征患兒全面檢查未能發(fā)現(xiàn)任何導(dǎo)致青春發(fā)育提前的器質(zhì)性病變。本病包括散發(fā)性(占大多數(shù))和家族性。家族性早熟多累及男孩，由累及本病的父親遺傳給兒子，可能是只限于男性染色體隱性遺傳病。研究發(fā)現(xiàn)，是LH-R基因激活突變引起家族性男性性早熟。發(fā)育在胚胎期的LH-R突變開始表達(dá)后，患兒在出生時可見大陰莖，3～4歲時就出現(xiàn)明顯的性早熟，其發(fā)病機(jī)制是突變的LH-R過早地激活G蛋白，被刺激的Leydig細(xì)胞合成分泌大量的雄激素。有LH-R基因突變的女性不表達(dá)，可將致病基因傳遞給男性子代。

(2)繼發(fā)性性早熟：繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。位于下丘腦部位的腫瘤，如間腦錯構(gòu)瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤等。這些腫瘤破壞了抑制GnRH分泌的神經(jīng)通道，使GnRH分泌增加，也有些腫瘤本身可以有釋放GnRH分泌的細(xì)胞�；歼@些腫瘤的患兒以性早熟為首發(fā)癥狀，以后會伴有因腫瘤壓迫所致的癥狀，如頭痛、癲癇或視野改變。另外，腦炎、結(jié)核、頭部損傷或先天畸形(如腦發(fā)育不全、小頭畸形、腦積水)均可破壞下丘腦與腦垂體通道或下丘腦失去更高中樞控制而活性增加，誘發(fā)性早熟。

2.假性性早熟

假性性早熟是非神經(jīng)內(nèi)分泌引起的性早熟。本征為非促性腺激素依賴性性早熟，而是血中非中樞依賴性激素增多的結(jié)果。性激素的來源可能性：①醫(yī)源性或人為地誤用過多的性激素;②促使性征提前發(fā)育的雌(雄)激素并非由于下丘腦-垂體-性腺軸的刺激，而是睪丸(卵巢)受到非垂體來源的促性腺激素刺激而產(chǎn)生。