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侏儒癥是怎么得的

侏儒癥是怎么得的

《白雪公主和七個(gè)小矮人》的故事我們從小聽(tīng)到大,現(xiàn)實(shí)中的小矮人不知大家見(jiàn)過(guò)沒(méi)有?現(xiàn)在中的小矮人我們一般稱為侏儒癥。雖然她們的外貌和我們有區(qū)別,但智力卻和常人一樣,所以他們不應(yīng)該受到任何的歧視。侏儒癥是怎么得的呢?

侏儒的病因有兩種,一種是原發(fā)性,病因不明,部分屬遺傳性疾病。一種是繼發(fā)性,即由于垂體周圍組織有各種病變。原發(fā)性垂體侏儒多見(jiàn)于男孩,初生時(shí)正常,1-2歲左右發(fā)育也正常,一般3-4歲開(kāi)始發(fā)現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育落后,隨著年齡的增長(zhǎng),孩子越大越顯出智力的落后。如果是繼發(fā)性的,發(fā)病年齡可在任何時(shí)候。

個(gè)子矮稱為侏儒狀態(tài),原因很多。許多兒童期的慢性病都可以是它的病因,如先天性心臟病 、心肌病、慢性腎炎 、重癥佝僂病、慢性 營(yíng)養(yǎng)不良 、慢性寄生蟲(chóng)病、慢性肝病(慢性 肝炎 、肝硬變)和結(jié)核病。如果有以上慢性疾病應(yīng)著重治療它。病因一旦去除,就會(huì)自然長(zhǎng)高。此外,還有一種稱為青春發(fā)育延遲癥(體質(zhì)性生長(zhǎng)延遲癥)是最常見(jiàn)的一類。

侏儒癥的發(fā)病原因:

1.體質(zhì)性,如原基性侏儒癥、青春發(fā)育延遲等;

2.內(nèi)分泌性,如各種引起甲狀腺功能減退的疾病,垂體前葉功能減退,原發(fā)性真性性早熟、性腺發(fā)育障礙、假性甲狀旁腺功能減退癥等;

3.骨骼系統(tǒng)疾病,如軟骨營(yíng)養(yǎng)障礙、粘多糖病、先天性成骨不全、脊柱結(jié)核等;

4.營(yíng)養(yǎng)代謝性疾病,如慢性寄生蟲(chóng)病、吸收不良綜合癥、佝僂病、抗維生素D性佝僂病、腎性佝僂病、慢性重度營(yíng)養(yǎng)不良、糖尿病等;

5.血循環(huán)障礙和長(zhǎng)期缺氧,如先天性心臟病、廣泛的慢性肺部疾病等;

6.原因不明的疾病,如早老癥等。據(jù)國(guó)內(nèi)外統(tǒng)計(jì),能引起身材顯著短小的疾病不下50—60種,在各種醫(yī)療綜合癥中有40多種能引起生長(zhǎng)遲緩和身高不足。

侏儒癥應(yīng)該怎么治療

對(duì)侏儒癥有因可查的,應(yīng)想辦法去除病因。對(duì)找不出原因者,治療的主要目的是讓身體長(zhǎng)高。主要有兩種藥物。

(1)生長(zhǎng)激素:過(guò)去應(yīng)用從人垂體中提取的生長(zhǎng)激素,但后來(lái)發(fā)現(xiàn)它能引起一種病,所以現(xiàn)已中止使用,F(xiàn)在在臨床上應(yīng)用的是重組人生長(zhǎng)激素,效果良好,治療期間身高增長(zhǎng)速度可由治療前每年不足3厘米增加到平均 10厘米以上。如治療年齡早,長(zhǎng)期應(yīng)用,可望使身高接近正常人水平。劑量為每周0.5-0.7國(guó)際單位/公斤體重,分6-7天于晚8時(shí)或睡前注射。有條件者應(yīng)長(zhǎng)期治療,直至生長(zhǎng)基本停止。此藥價(jià)格較貴,目前尚無(wú)國(guó)產(chǎn),推廣使用受一定限制。

(2)苯丙酸諾龍:這是一種人工合成的激素類藥物,具有促進(jìn)蛋白質(zhì)合成的作用,而雄激素作用較弱,用藥后食欲會(huì)增加,身高可以增長(zhǎng)。一般在10-14歲開(kāi)始應(yīng)用,治療后半年至1年內(nèi)往往效果較顯著,一般身高可增加5-10厘米。治療2-3年后,生長(zhǎng)逐漸減慢,骨骼定形后,身高不再增加,最終身高仍明顯低于正常,效果不甚理想。在沒(méi)有生長(zhǎng)激素的情況下可以使用。劑量為每月每公斤體重l毫克,分3-4次肌肉注射。療程半年到3年。

侏儒癥還具有一定的遺傳性,所以當(dāng)雙方都為侏儒癥的時(shí)候孩子得侏儒的可能性在80%左右,有一方有侏儒癥時(shí)應(yīng)該去醫(yī)院找醫(yī)生確定是不是合適懷孕要自己的寶寶。先天侏儒癥治療比較難,如果是后天的慢性疾病造成的,是完全可以改變侏儒的體制的。不能因?yàn)楹⒆邮琴寤純憾艞壷委。這樣對(duì)孩子也是一種巨大的打擊。