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尿道下裂會(huì)遺傳 生殖器畸形的診治

尿道下裂會(huì)遺傳 生殖器畸形的診治

 尿道下裂是男性泌尿生殖系最常見(jiàn)的先天畸形,發(fā)病率為1/300。有人認(rèn)為此病有隱性遺傳,若夫妻生有一個(gè)患尿道下裂的孩子,則其他將出生的孩子可有10%的機(jī)率發(fā)生。
    正常情況下,當(dāng)胚胎第七周后尿道皺壁自尿道近端逐漸向龜頭端融合成一管形即尿道,這一過(guò)程有賴(lài)于胚胎性腺分泌的雄性激素,也取決于胚胎尿道溝及皺壁對(duì)寒酮的反應(yīng)。當(dāng)尿道皺壁形成管形發(fā)生障礙時(shí)即導(dǎo)致尿道下裂。

    另外,尿道開(kāi)口處的間質(zhì)組織不發(fā)育,形成一扇形的纖維索,圍繞尿道外口并延伸和嵌入龜頭。故尿道下裂在解剖上有五個(gè)基本特征:無(wú)包皮系帶;包皮集中在龜頭背側(cè)呈“頭巾狀”;龜頭扁平如鏟狀;陰莖下曲,勃起時(shí)尤為明顯;尿道外口位置異常。
  
  在臨床中按尿道開(kāi)口位置分型:

  (1)龜頭型或冠狀溝型:尿道開(kāi)口在冠狀溝腹側(cè)中央。此型除尿道開(kāi)口較窄外,一般不影響排尿和性交功能,可不手術(shù)治療。國(guó)外強(qiáng)調(diào)美容,主張手術(shù)將尿道外口前移至正常位置。
  
  (2)陰莖型:尿道外口開(kāi)自于陰莖腹側(cè),需手術(shù)矯正。
  
 。3)陰莖陰囊型:尿道開(kāi)口于陰囊陰莖交界處,陰莖嚴(yán)重彎曲。
  
 。4)陰囊型:尿道外口位于陰囊,除具有尿道下裂一般特征外,且陰囊發(fā)育差,可有不同程度對(duì)裂,其內(nèi)有時(shí)無(wú)睪丸。
  
  (5)會(huì)陰型:尿道外口位于會(huì)陰,外生殖器發(fā)育極差,陰莖短小而嚴(yán)重下曲,陰囊對(duì)裂,形如女性外陰,有時(shí)誤作女孩撫養(yǎng)。
    
  癥狀:排尿異常,主要表現(xiàn)為原線細(xì),服流自下無(wú)射程,排尿時(shí)打濕衣褲;陰莖勃起時(shí)明顯向下眉彎屈。
  
  治療:尿道下裂必須手術(shù)矯正。手術(shù)目的:第一,糾正下屈畸形,需切除陰莖腹側(cè)纖維素,完全伸直陰莖。第二、尿道成形并使其開(kāi)口位置盡可能接近正常。
  
  手術(shù)指征:除冠狀溝型尿道下裂可作可不作手術(shù)外,其余各型必須頸手術(shù)糾正。
  
  手術(shù)方法:據(jù)統(tǒng)計(jì)手術(shù)方法在一百五十種以上。應(yīng)根據(jù)手術(shù)者的枝術(shù),患者的年齡和陰莖發(fā)育情況區(qū)別對(duì)待。一般說(shuō)來(lái),在幼年即完成治療,可消除患者的心理影響,但年齡越小越不合作,加之陰莖小,操作困難,故手術(shù)失敗的機(jī)率增加。因此有人主張分期手術(shù),即在幼時(shí)先切除纖維索,糾正下屈畸形、待陰莖發(fā)育后再行二期尿道成形術(shù)。
     
  并發(fā)癥防治:常見(jiàn)的并發(fā)癥有尿瘺、狹窄、傷口感染裂開(kāi)等,防止并發(fā)癥的發(fā)生是獲得成功的訣竅。術(shù)前充分準(zhǔn)備,術(shù)中精細(xì)操作,術(shù)后小心護(hù)理,可減少并發(fā)癥的發(fā)生。