我們都知道，血友病最明顯的特征就是出血的現(xiàn)象，現(xiàn)在雖然我們的生活水平提高了，可是患上此病的孩子卻是越來越多了，而且此病只能是藥物控制，根本無法治愈，下面為廣大的朋友們介紹了幾個生活中常見血友病的病因。

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體，患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者，約30%無家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。

因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向，因子X1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟�血酶，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

重型 血漿中FⅧ活性<1%，常在2歲以前就出血，在嬰兒開始學爬、學走后出現(xiàn)出血癥狀，甚至結(jié)扎臍帶時出血不止。患者出血部位多且嚴重，常有皮下、肌肉及關(guān)節(jié)等部位的反復出血，關(guān)節(jié)內(nèi)血腫畸形多見。此外，還可見腎臟出血導致血尿、胃腸道出血、腹腔內(nèi)出血，肺、胸腔、顱內(nèi)出血少見。

【診斷標準】

臨床診斷的標準為：

A.多為男性患者(女性純合子極少見),有或無家族史，有家族史者符合x性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律;

B.關(guān)節(jié)，肌肉，深部組織出血,有或無活動過久，用力，創(chuàng)傷或手術(shù)后異常出血史，嚴重者可見關(guān)節(jié)畸形;

C.實驗室檢查結(jié)果陽性。

通過以上的介紹，我們知道了，血友病有很強的遺傳性，這樣的情況對我們的下一代有很嚴重的影響，所以建議做父母的一定要及時的去看醫(yī)生，而且在生活中要注意自己的飲食，為了您和下一代的幸福，遠離血友病。