在生活中有一種疾病，一旦受傷就可能出血不止，現(xiàn)在雖然我們的生活富裕了，可是患上血友病的患者卻是越來(lái)越多了，此病的發(fā)生嚴(yán)重的影響到我們孩子的身體健康，下面為廣大的朋友們介紹了幾個(gè)生活中常見(jiàn)血友病的病因。

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體，患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者，約30%無(wú)家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。

因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向，因子X(jué)1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟�血酶，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

臨床診斷的標(biāo)準(zhǔn)為：

A.多為男性患者(女性純合子極少見(jiàn)),有或無(wú)家族史，有家族史者符合x(chóng)性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律;

B.關(guān)節(jié)，肌肉，深部組織出血,有或無(wú)活動(dòng)過(guò)久，用力，創(chuàng)傷或手術(shù)后異常出血史，嚴(yán)重者可見(jiàn)關(guān)節(jié)畸形;

C.實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果陽(yáng)性。

以上所介紹的就是關(guān)于血友病的相關(guān)知識(shí)，通過(guò)閱讀，我們知道了血友病是有強(qiáng)的傳染性，特別是對(duì)下一代有太大的影響了，所以如果我們身邊有這樣的患兒，家長(zhǎng)一定要及時(shí)的帶孩子去醫(yī)院就診，在日常生活中注意孩子的飲食健康。