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眼眶橫紋肌肉瘤病因是什么

眼眶橫紋肌肉瘤病因是什么

對于眼部的疾病在生活中有一群人一直都是很關(guān)心的,眼眶橫紋肌肉瘤這種眼部疾病,很少出現(xiàn)在我們的生活中,但是他的出現(xiàn)危害很多的,所以對于我們的生活中出現(xiàn)眼眶橫紋肌肉瘤的時候是一定要做好預(yù)防的,那么,眼眶橫紋肌肉瘤病因是什么?

橫紋肌肉瘤大體所見呈塊狀,形狀不規(guī)則,與眼球和眶內(nèi)結(jié)構(gòu)粘連。淡粉色,無包膜,質(zhì)地軟,嫩如魚肉狀,可有假包膜與周圍脂肪組織分界。

鏡下瘤細胞類型廣泛和增長形式不同,細胞形狀從小的未分化的圓形細胞到較為分化的帶狀、球拍、蜘蛛狀和巨細胞可見。

在分化較好的瘤細胞中可見橫紋。根據(jù)主要的細胞成分可分成不同類型橫紋肌肉瘤,多簡分為3型:胚胎型、腺泡型和多形性。

(1)胚胎型:腫瘤由胚胎發(fā)育不同階段的橫紋肌母細胞構(gòu)成。眼眶內(nèi)橫紋肌肉瘤幾乎3/4屬于此類型。鏡下可見成片的圓形和梭形細胞,呈均勻分布或排列為疏松和緊密相間的細胞帶,低分化的瘤細胞呈圓形或小梭形,核大,深染,核內(nèi)多染色質(zhì),核仁不清。僅有少量嗜伊紅胞質(zhì),有較多核分裂。

小梭形細胞核居中央,深染,兩側(cè)有胞質(zhì)。上述兩型細胞之間混雜有分化較好的瘤細胞,呈帶狀、網(wǎng)球拍狀或蝌蚪狀,胞質(zhì)豐富,嗜伊紅染色,顆粒狀,有縱和橫紋。多數(shù)腫瘤有豐富的血管,可見瘤細胞圍繞血管排列。

(2)腺泡型:較胚胎型者少見,但較多形性為多,因其結(jié)構(gòu)如肺小泡而得名。鏡下可見腺樣排列的瘤細胞和纖維間隔。瘤細胞比較集中,被纖維血管間隔分割成泡狀,類似胚胎橫紋肌肉瘤的瘤細胞位于間隔內(nèi)。

泡的邊緣可有數(shù)層橢圓形細胞,類似腺上皮,中央瘤細胞分散游離,類似腺腔。此中央部之細胞大小不等,圓形,可有多核,有時纖維間隔突起,形成假乳頭。腺泡樣排列和假乳頭為本型組織學(xué)特征。另外有少許細胞內(nèi)含橫紋,此種細胞有助于診斷。

(3)多形性:一般見于成年人,最為少見,由不同分化階段的瘤細胞構(gòu)成,其組織學(xué)特征是高度多形性和異形性。以梭形細胞為主,此外還有帶狀細胞、蝌蚪狀細胞,這些細胞分化較好,體積較胚胎型大,外形規(guī)則。細胞內(nèi)有豐富的胞質(zhì),胞質(zhì)內(nèi)有縱紋和橫紋。

眼眶橫紋肌肉瘤病因:

(一)發(fā)病原因

尚不明確。眼眶橫紋肌肉瘤部分病例有外傷史,但與發(fā)病的確切關(guān)系尚不清楚。

(二)發(fā)病機制

近代分子生物學(xué)的研究提示,控制細胞生長和分化的基因及功能表達的改變與惡性腫瘤的發(fā)生有一定關(guān)系。對眼眶橫紋肌肉瘤癌基因點突變及蛋白異常表達的研究,發(fā)現(xiàn)病例標本的腫瘤細胞中發(fā)生N-ras癌基因12密碼子第2個堿基發(fā)生突變,以及6l密碼子第3個堿基突變。研究結(jié)果提示:N-ras癌基因突變導(dǎo)致基因產(chǎn)物異常表達,促使正常細胞向惡性轉(zhuǎn)化。

正常情況下,p53抑癌基因在維持細胞正常代謝、增殖過程中,與癌基因共同構(gòu)成穩(wěn)定的調(diào)控機制。當p53基因發(fā)生異常突變時將導(dǎo)致這一平衡的破壞,成為發(fā)生腫瘤的重要因素。有關(guān)眼眶橫紋肌肉瘤的基因研究剛剛開始,但初步結(jié)果已表明癌基因ras和抑癌基因p53在腫瘤形成中起著重要作用。

眼眶橫紋肌肉瘤病因為大家介紹到這里了,眼眶橫紋肌肉瘤的出現(xiàn)危害很大,對于我們的我們的生活中出現(xiàn)眼眶橫紋肌肉瘤的病因也是很多的,所以在我們的生活中出現(xiàn)眼眶橫紋肌肉瘤的時候一定要做好預(yù)防,還有什么問題咨詢我們的專家吧。