“冰桶挑戰(zhàn)”為漸凍人癥籌集善款，將游戲與慈善結(jié)合的效果發(fā)揮得淋漓盡致。漸凍人是世界上最難治的罕見病之一，至今尚無(wú)有效的治療辦法。很多人都不懂漸凍人是什么原因引起的，怎么才能預(yù)防，我們今天就來(lái)認(rèn)識(shí)一下這種疾病。

肌萎縮側(cè)索硬化癥，又稱漸凍人癥，是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種，是累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(大腦、腦干、脊髓)，又影響到下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。

多數(shù)學(xué)者習(xí)慣根據(jù)上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的不同組合將運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病分為肌萎縮側(cè)索硬化、原發(fā)性側(cè)索硬化和脊髓性肌萎縮三種類型近年的研究提示肌萎縮側(cè)索硬化與多種相關(guān)疾病有共同的病理基礎(chǔ)這些疾病包括原發(fā)性側(cè)索硬化、ALS-癡呆ALS-相關(guān)性額葉癡呆進(jìn)行性脊髓性肌萎縮、多系統(tǒng)萎縮和lewy小體病病理檢查發(fā)現(xiàn)這些疾病同樣含有泛素陽(yáng)性包涵體和透明團(tuán)塊包涵體只是損傷了不同的解剖部位而出現(xiàn)各種各樣的臨床組合。

美國(guó)報(bào)告ALS的發(fā)病率(每年新發(fā)病例)為2/10萬(wàn)～4/10萬(wàn)，患病率為4/10萬(wàn)～6/10萬(wàn)國(guó)內(nèi)尚無(wú)確切的流行病學(xué)資料。

ALS有家族性和散發(fā)性兩種類型散發(fā)性以男性多見，男女之比約為1.5∶1～2∶1。中年后起病，多數(shù)患者為50～70歲平均發(fā)病年齡為55歲40歲以下發(fā)病也有報(bào)告20～30歲發(fā)病約占5%。

家族性ALS占5%～10%多為常染色體顯性遺傳男女發(fā)病率相等發(fā)病年齡較早平均為49歲。

肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先時(shí)期漸凍人引起病因

肌萎縮側(cè)索硬化癥通常以手肌無(wú)力、萎縮為首

腦干主要神經(jīng)系統(tǒng)

發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對(duì)側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。　一般上肢的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，并有病理反射，當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元嚴(yán)重受損時(shí)，上肢的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀可被掩蓋。

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