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什么是第六型糖原累積病

什么是第六型糖原累積病

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第六型糖原累積病亦稱Her"s病,由于肝磷酸化酶缺乏所致。第六型糖原累積病臨床表現(xiàn)與Ⅲ型相似,但相對較輕,以肝大為特征,低血糖癥較輕或可不發(fā)生,診斷依據(jù):①空腹及餐后注射胰高糖素均不能使血糖上升,提示缺少肝磷酸化酶。②肝活檢示糖原含量增多及磷酸化酶活力減低,亦可用白細胞鑒定此酶的活力,第六型糖原累積病病情較輕,預(yù)后較好,可不予治療,但為了防止低血糖癥,可給高蛋白少食多餐,以免饑餓。亦可用苯妥因鈉防治低血糖癥,肝糖原可減少,但活力不上升。本癥亦屬常染色體隱性遺傳,病因不明

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