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系統(tǒng)性硬皮病該如何進(jìn)行治療

系統(tǒng)性硬皮病該如何進(jìn)行治療

系統(tǒng)性硬皮病是一種非常嚴(yán)重的疾病,患上這種疾病一定要采取治療措施,可是對于這種疾病的治療讓人們非常頭疼,是由于還沒有可以治愈這種疾病的藥物,患者只能夠采取一些治療措施來控制病情,那么系統(tǒng)性硬皮病的治療方法有哪些呢?下面一起來詳細(xì)的了解。

系統(tǒng)性硬皮病的治療

皮膚受累范圍和病變程度為診斷和評估預(yù)后的重要依據(jù),而重要臟器累及的廣泛性和嚴(yán)重程度決定其預(yù)后。早期治療目的在于阻止新的皮膚和臟器受累,而晚期的目的在于改善已有的癥狀。

1、糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑總的說來糖皮質(zhì)激素對本病療效不顯著,但對炎性肌病、間質(zhì)性肺病的炎癥期有一定療效;在早期水腫期、關(guān)節(jié)痛和肌痛亦有療效。劑量為潑尼松30~40mg/d,連用3~4周,漸減至維持量l0~15mg/d。免疫抑制劑對皮膚硬化的治療的研究文獻(xiàn)不多。常用環(huán)孢霉素A、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等,有報(bào)道對皮膚關(guān)節(jié)和腎臟病變有一定療效,與糖皮質(zhì)激素合并應(yīng)用,常可提高療效和減少糖皮質(zhì)激素用量。

2、青霉胺在原膠原轉(zhuǎn)變成膠原的過程中,需要單胺氧化酶參與聚合和交叉聯(lián)結(jié)。青霉胺能將單胺氧化酶中的銅離子絡(luò)合,從而抑制新膠原成熟,并能激活膠原酶,使已形成的膠原纖維降解。常見的不良反應(yīng)有發(fā)熱、厭食、惡心、嘔吐、口腔潰瘍、味覺異常、皮疹、白細(xì)胞和血小板減少、蛋白尿和血尿等。

3、甲氨蝶呤歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟推薦的治療指南針對皮膚硬化的惟一治療推薦是甲氨蝶呤,2項(xiàng)高質(zhì)量的隨機(jī)對照試驗(yàn)結(jié)果表明,甲氨蝶呤口服或肌肉注射,可改善系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)的皮膚病變進(jìn)展,因此,推薦用于系統(tǒng)性硬化癥的皮膚病變。

4、其他近年來,有文獻(xiàn)報(bào)道使用松弛素、伊馬替尼、CD20單抗、TGF-β抗體等多種新的治療方法治療皮膚硬化均取得不錯療效,但是目前尚未得到廣泛推廣使用,可以考慮用于難治性患者。

系統(tǒng)性硬皮病的檢查方法有哪些呢?

1.一般實(shí)驗(yàn)室檢查

無特殊異常。血沉可正常或輕度增快。貧血可由消化道潰瘍、吸收不良、腎臟受累或慢性病所致?捎休p度血清白蛋白降低,球蛋白增高[4] 。

2.免疫學(xué)檢測

血清ANA陽性率達(dá)90%以上,核型為斑點(diǎn)型和核仁型為主。在CREST綜合征患者中,50%~90%抗著絲點(diǎn)抗體陽性,在彌漫性硬皮病中僅10%病例陽性。20%~40%系統(tǒng)性硬化癥患者,血清抗Scl-70抗體陽性。約30%病例類風(fēng)濕類子陽性。還有患者可有抗RNA多聚酶III抗體及抗纖絲蛋白抗體等。

3.病理及甲褶微循環(huán)檢查

硬變皮膚活檢見網(wǎng)狀真皮致密膠原纖維增多、表皮變薄、表皮突消失、皮膚附屬器萎縮;真皮和皮下組織內(nèi)(也可在廣泛纖維化部位)可見T淋巴細(xì)胞大量聚集。甲褶毛細(xì)血管顯微鏡檢查顯示毛細(xì)血管袢擴(kuò)張與正常血管消失。

4.高分辨CT檢查

合并間質(zhì)性肺病者可發(fā)現(xiàn)肺部滲出性病變或纖維化改變或牽張性支氣管擴(kuò)張。

5.肺功能檢查

間質(zhì)性肺病患者可發(fā)現(xiàn)患者用力肺活量、肺總量下降,一氧化碳彌散下降。

6.心導(dǎo)管檢查

作為肺動脈高壓患者的篩查性檢查,超聲心動可發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓,但確診方法是進(jìn)行心導(dǎo)管檢查,這是確診肺動脈高壓的惟一金標(biāo)準(zhǔn)。

系統(tǒng)性硬皮病的治療,以上給我們做了介紹,相信對患者是有幫助的,患者根據(jù)上述治療方法,結(jié)合自己的病情選擇治療方案,只要患者堅(jiān)持療程治療,系統(tǒng)性硬皮病是可以控制的,但是治療后期要注意身體護(hù)理,同時(shí)還要注意飲食,定期做身體檢查,防止疾病復(fù)發(fā)。