硬皮病是一種以皮膚的纖維化為主，并累計(jì)血管和內(nèi)臟器官的自身免疫性疾病。這種疾病的輕重變異程度很大，其中一部分患者呈局限性良性皮損，成為硬皮��；另一部分患者有廣泛的皮損，并累計(jì)內(nèi)臟器官，成為彌漫性系統(tǒng)硬皮病。那么系統(tǒng)性硬皮病怎么進(jìn)行治療呢？

1.局限型PSS 小片皮膚損害可用氟化皮質(zhì)擦劑。堅(jiān)持體療和物理治療，如音頻、蠟療等以改善帶狀硬皮的肢體關(guān)節(jié)攣縮，增加肢體動(dòng)能�？诜�維生素E，300～1200U/d，有一定效果。

2.彌漫型PSS

(1)去除感染病灶，增加營(yíng)養(yǎng)，注意保暖，避免過度勞累與精神緊張。

(2)抑制膠原增生：常用藥物為：①青霉胺(D-penicillamine)：該藥有干擾膠原分子間交聯(lián)作用，抑制新膠原生物合成。開始250mg/d口服，逐漸增至1.0～1.5g/d，連服2～3年。對(duì)皮膚增厚和營(yíng)養(yǎng)性改變有一定療效。但應(yīng)密切注意可能產(chǎn)生的副性反應(yīng)，如皮疹、肝、腎損害、骨髓抑制等。②秋水仙堿(colchicine)：能阻止原膠原轉(zhuǎn)化為膠原、抑制膠原積聚。劑量為0.5～1.5mg/d，連服3個(gè)月至數(shù)年，對(duì)皮膚硬化、雷諾征及食管改變有一定療效。③對(duì)氨基苯甲酸鉀potassium para-aminobenzoate)：能增強(qiáng)單胺氧化酶活性，促使過多的5-HT分解，改善皮膚癥狀，口服3～4g/d，連服數(shù)月至數(shù)年。

(3)血管擴(kuò)張劑：對(duì)頻發(fā)的雷諾現(xiàn)象，可試用鈣通道阻滯藥，如硝苯地平(硝苯吡啶)等。此類藥物能一時(shí)性擴(kuò)張痙攣的血管，療效有限。對(duì)PSS腎臟危象患者，用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥(ACEI)卡托普利(巰甲丙脯酸)治療，已取得積極效果，不僅能控制腎臟危象，而且對(duì)PSS其他癥狀也有一定療效。研究提示PSS患者腎素-血管緊張素系統(tǒng)的激活先于腎臟危象的發(fā)生，因此，很難將繼發(fā)于PSS腎損害的高血壓和與PSS并存的原發(fā)性高血壓區(qū)分。伴有輕度高血壓的PSS患者應(yīng)檢測(cè)血漿腎素活性。如果血漿腎素活性增高，應(yīng)使用ACEI類藥物進(jìn)行抗高血壓治療。如果腎素水平不高或存在ACEI類藥物使用的禁忌證，則可使用其他藥物如β受體阻滯藥、利尿劑、α受體阻滯藥、鈣通道阻滯藥、中樞興奮藥物甲基多巴或可樂定等。但β受體阻滯藥有可能加劇雷諾現(xiàn)象，應(yīng)予以注意。

(4)生物制劑：隨著對(duì)PSS發(fā)病機(jī)制的深入研究，某些生物制劑已開始試用于治療PSS，如基因重組γ干擾素注射劑能向下調(diào)節(jié)成纖維細(xì)胞合成膠原，效力持久，用于臨床已收到初步效果。前列腺素E1也有較好療效并可改善雷諾現(xiàn)象。

(5)糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素可減輕皮膚的炎癥水腫、減輕肺動(dòng)脈高壓，但對(duì)腎損害無(wú)效。

(6)透析治療和腎移植：雖然上述抗高血壓和其他治療已使PSS腎臟危象患者1年生存率顯著提高，但之后仍有大量PSS伴惡性高血壓或腎衰的患者發(fā)生持續(xù)性腎功能惡化，需要長(zhǎng)期腹膜透析、血液透析或腎移植。PSS患者大動(dòng)脈痙攣、皮膚硬化、血管病變致動(dòng)靜脈瘺關(guān)閉，使血液透析遇到較多困難，而腹膜纖維化和腹膜血流功能性減少致腹膜清除能力下降又使腹膜透析效果減低，并易發(fā)生感染。少數(shù)報(bào)道表明，有些伴惡性高血壓和腎衰的本病患者進(jìn)行腎移植后，其腎功能在數(shù)月至1年自行恢復(fù)，尿量增加，不再需要透析。另一項(xiàng)研究表明，20例患者透析治療3月以后繼續(xù)使用ACEI，11例患者腎功能得到改善，不再需要透析。這種遲發(fā)性病情緩解的原因并不清楚，可能與血管痙攣的減輕、腎血管損傷的修復(fù)導(dǎo)致腎灌注、腎小球?yàn)V過和腎小管功能得到部分恢復(fù)有關(guān)。1973年Richardson首次報(bào)道1例PSS患者經(jīng)雙側(cè)腎切除治療高血壓后成功地進(jìn)行了腎移植術(shù)，之后在更多的PSS患者也成功地進(jìn)行了腎移植術(shù)。但是累及到腎、肺、心臟或胃腸道的廣泛病變則成為這種治療模式的絕對(duì)或相對(duì)禁忌證。雖然有報(bào)道移植腎中PSS復(fù)發(fā)者較多見，組織學(xué)檢查也支持復(fù)發(fā)的診斷，但這些組織學(xué)發(fā)現(xiàn)很難與排斥反應(yīng)或環(huán)孢素毒性相鑒別，伴有內(nèi)皮細(xì)胞毒性和血管痙攣特性的環(huán)孢素是否增加了同種異體腎移植后PSS復(fù)發(fā)的可能，或是接受腎移植的PSS患者。

通過以上的介紹，我們知道了系統(tǒng)性硬皮病的治療方法，不管采用什么樣的治療方法，都要根據(jù)病情的需要由醫(yī)生來(lái)決定。在治療期間要注意患者飲食的調(diào)理，不能生氣，要保持良好的心理和愉悅的心情，積極配合醫(yī)生的治療規(guī)律用藥，爭(zhēng)取早日擺脫疾病的困擾。