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硬皮病的病理常識

硬皮病的病理常識

硬皮病的危害是極大的,硬皮病嚴重的影響了患者的正常工作和生活,硬皮病患者應(yīng)該及時的進行治療。硬皮病疾病患者要注意一些事項,硬皮病患者不要忽視自己的護理方法。硬皮病的發(fā)病原因有哪些嗎?那么大家來了解一下關(guān)于它的病因有哪些呢?

硬皮病是兒童時期少見的慢性結(jié)締組織病,亦是風濕性疾病。小兒硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚和內(nèi)臟器官的纖維化和硬化,可累及皮膚、內(nèi)臟、肌肉、骨骼和關(guān)節(jié),其病理特征為結(jié)締組織纖維化、硬化和閉塞性小動脈內(nèi)膜炎,伴廣泛性小動脈痙攣。

小兒硬皮病可以分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬化癥,部分局限性硬皮病可以轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬皮病,兩者沒有絕對界限。

小兒硬皮病可能與遺傳因素、藥物學品、免疫異常有關(guān)。

小兒硬皮病還與結(jié)締組織代謝異常有關(guān),小兒硬皮病的特征性改變是膠原產(chǎn)生過多,皮膚中膠原含量明顯增多。由于新產(chǎn)生的膠原和細胞外基質(zhì)成分沉積,使皮膚繃緊或增厚。小兒硬皮病患者皮膚在體外成纖維細胞培養(yǎng)時成纖維細胞合成膠原的數(shù)量比正常人增加。

血管病變?yōu)樾河财げ≡缙趽p害,表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象、水腫、毛細血管擴張,病理學顯示,小動脈和微血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞。系統(tǒng)性硬皮病可能是由于全身血管痙攣,導致血管內(nèi)皮細胞損傷和血管內(nèi)膜增生、管腔狹窄以及動脈纖維性硬化而引起的肺、心、腎及消化道病變。

了解小兒硬皮病的發(fā)病過程,如果發(fā)現(xiàn)孩子有類似硬皮病的癥狀,要及時治療,不要拖延時間,影響孩子的生長發(fā)育,還要讓他們經(jīng)常適當?shù)腻憻捝眢w,提高自身免疫力。