硬皮病是一種比較嚴(yán)重的皮膚病，這種疾病的發(fā)病患者是很痛苦的，得病以后患者在臨床上的治療效果并不是很明顯，治愈的幾率也不是很大，這種 疾病的治療周期是比較長(zhǎng)的，是需要我們認(rèn)真對(duì)待的，所以一旦得病，我們就要系統(tǒng)的進(jìn)行治療，那么怎么用藥治療呢？治療期間怎么對(duì)患者進(jìn)行護(hù)理？

秋水仙堿可抑制原膠原轉(zhuǎn)為膠原，可陰止膠原的堆積，也用于治療硬皮病的皮膚病變。國(guó)外學(xué)者也有用5-Fu、環(huán)磷酰胺、瘤可寧、環(huán)孢霉素A治療硬皮病，但療效也存在爭(zhēng)議。至于血漿置換，放射療法的療效也有待觀察。

硬皮病患者調(diào)護(hù)

1、保護(hù)皮膚：由于患者皮膚干燥，應(yīng)保持皮膚干凈，適當(dāng)皮膚按摩及護(hù)理，減少洗澡次數(shù)，可涂用油性的、中性的皮膚保健品。

2、雷諾現(xiàn)象：注意著衣暖和，防止寒冷，保暖，外出可用手套，用電褥睡眠，少下涼水，減少冷的刺激。調(diào)節(jié)好工作休息，不要過(guò)度疲勞，訓(xùn)練自身心理素質(zhì)，避免情緒激動(dòng);加強(qiáng)飲食管理，不有為煙，不酗酒。有皮膚破潰者要保持創(chuàng)口干燥、干凈，避免污染，可局部用清水、新潔爾滅清洗傷口，定期換藥，爭(zhēng)取早日愈合，如有感染，及早對(duì)癥治療，防止病情加重。西醫(yī)藥物治療雷諾癥狀，藥物治療雷諾征主要是血管擴(kuò)張藥，如利血平，甲基多巴及心痛定，依那普利、洛汀新等，但療效欠佳;還可用局部封閉或交感神經(jīng)切除術(shù);國(guó)內(nèi)也有使用右旋糖酐、復(fù)方丹參液、維腦路通、蝮蛇毒注射液等藥物減速低血液粘滯度治聞。也可用小阿斯匹林、復(fù)方丹參片，達(dá)到減輕雷諾征的作用。

3、吞咽困難：要細(xì)嚼慢咽，吃面包、餅干、肉食更應(yīng)如此，如口干則可用湯水送下，餐后及時(shí)漱口，清潔牙齒。

4、眼干：可用人工淚液，如1%甲基纖維素，蜂地麻眼液，氯霉素眼液等滴眼，外出可戴墨鏡，保護(hù)眼睛。

5、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎：多數(shù)為一過(guò)性，但嚴(yán)重時(shí)可加用非甾類消炎藥，如消炎痛，阿西美 　　辛、奇諾力、布洛芬、優(yōu)布芬、芬必得、扶他林、奧爾芬、萘普生，萘普酮等，但要注意藥物的毒副作用。關(guān)節(jié)攣縮者藥物療效差，可行關(guān)節(jié)融合術(shù)，改善關(guān)節(jié)功能。同時(shí)非甾類抗炎藥對(duì)肌肉疼痛，肌腱端病也有療效。但嚴(yán)重的多肌炎需小至中等量的激素治療。

6、膚硬化：目前皮膚硬化治療均不理想。皮質(zhì)類固醇雖可治療早期水腫期皮膚病變和改善血管炎，使膠原變輕，但隨診觀察療效欠佳。而且以小劑量(<20mg/d=為宜。依地酸鈣鈉(EDTA)雖可迅速改善皮膚硬化，使皮膚變軟，但遠(yuǎn)期療效不滿意(1~2g/d，溶于500ml 葡萄糖液緩慢靜脈滴注，1次/d，連用5d，休息2d，共2~3個(gè)療程)。羥氯喹、氯喹(0.25g/d),長(zhǎng)期服用，對(duì)硬皮病的皮膚硬化有效，但存在爭(zhēng)議。目前國(guó)內(nèi)外比較推薦D-青霉胺可抑制膠原纖維的合成及連結(jié)，使可溶性膠原增多，不溶性膠原減少，使皮膚變軟，同時(shí)又具有免疫調(diào)節(jié)的好作用，長(zhǎng)期小劑量治療，療效較滿意。但國(guó)內(nèi)藥源困難，患者往往難以連續(xù)用藥。大多一半的患者對(duì)青霉胺過(guò)敏，也限制了該藥在硬皮病中的應(yīng)用。

7、胃腸道病變：對(duì)于消化不良者，可用多酶片、胃蛋白酶、酵母片等治療;小腸病變應(yīng)食用易消化，吸收的食物為主;伴脂肪瀉、腹瀉者用廣譜抗菌素如四環(huán)素、滅滴靈、氟哌酸，環(huán)丙沙星治療有效。

8、臟病變：腎臟病變一般較重，死亡率高，療效差。近年業(yè)應(yīng)用腎素阻滯劑，如巰甲丙脯酸、依那普利、洛汀新治療和鈣阻滯劑心痛定等治療，5~10年存活率明顯增加。當(dāng)患者出現(xiàn)腎功能不全時(shí)，可用血液透析、腹膜透析治療，血漿交換也有一定療效。

9、心臟和肺部病變：一般要用中等量的糖皮質(zhì)激素治療(40~60mg/d)，約半數(shù)早期病變的患者可獲較好的療效。但糖皮質(zhì)激素對(duì)已發(fā)生肺纖維化，心肌纖維化的患者無(wú)效。D-青霉胺、秋水仙堿等有一定療效。

通過(guò)以上的介紹我們了解了硬皮病的一些所用的藥物以及在治療期間的對(duì)話在的護(hù)理方面的知識(shí)，硬皮病是一種很難治愈的疾病。在治療的時(shí)候要注意患者的生活習(xí)慣的改變以及飲食的合理的調(diào)理，還有就是治療的時(shí)候要選擇正規(guī)的專業(yè)的醫(yī)院進(jìn)行治療。