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兒童的硬皮病疾病該如何治療

兒童的硬皮病疾病該如何治療

硬皮病在臨床上有著比較高的發(fā)病率,但是生活中很多人們對于硬皮病不是特別的了解,尤其是孩子患上硬皮病讓很多家長都是比較困惑的,因此大家對于兒童硬皮病的治療方法也是比較關(guān)注的,那么兒童硬皮病疾病該如何治療?

硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結(jié)締組織病,其主要特點為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現(xiàn)纖維化或硬化。有些內(nèi)臟器官,如肺、心臟、腎臟和大小動脈也可有類似的病變;颊咭耘跃佣,女性與男性之比約為3∶1。發(fā)病年齡以20~50歲多見。

本病目前尚無特效療法,部分病例治療后可停止發(fā)展或緩解。兩型在治療上無大的差別。

(一)一般治療:去除感染病灶,加強(qiáng)營養(yǎng),注意保暖和避免劇烈精神刺激。

(二)血管活性劑:主要用于以擴(kuò)張血管,降低血粘度,改善微循環(huán)。丹參注射液:每毫升檔地原生藥2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml內(nèi)靜脈滴注,每日1次,10次為一療程,連續(xù)或間歇應(yīng)用。對皮膚硬化、張口和吞咽困難、色素沉著、關(guān)節(jié)僵硬和疼痛以及雷諾現(xiàn)象等有一定效果,但有出血傾向或腎功能不良者不宜采用。胍乙啶(guanethidine) 開始量12.5mg/d,漸增加于25mg/d,3周后改為37.5mg/d。對雷諾現(xiàn)象有效(有效率約50%)。

甲基多巴 125mg,每日3次(或1~2g/d)。能抑制雷諾現(xiàn)象。

(三)結(jié)締組織形成抑制劑:青霉胺(d-penicillamine) 能干擾膠原分子間連鎖的復(fù)合物,抑制新膠的生物合成。開始服250mg/d,逐漸增至全量1g/d,連服2~3年,對皮膚增厚和營養(yǎng)性改變療效顯著,對微循環(huán)和肺功能亦有改善,并能減少器官受累的發(fā)生率和提高存活率。在服藥過程中,本藥對腎可有刺激,并能抑制骨髓,可出現(xiàn)白細(xì)胞和血小板減少。若同時伴服左旋合酰胺(i-glutamine)0.2g,每日3次,其療效較單服青霉胺為佳。

秋水側(cè)堿(colchicine)能阻止原膠原轉(zhuǎn)化為膠原,抑制膠原的積貯。用量為每日0.5~1.5mg,連服3個月至數(shù)年,對皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象及食管改變均有一定療效。用藥期間如有腹瀉可減量或給于半乳糖甙酶(β-galactosidase)。

總體來說臨床上對于治療兒童硬皮病疾病的方法還是比較多的,以上介紹的方法在臨床有著廣泛的應(yīng)用,希望能夠給更多的孩子在治療上帶來更多的幫助,治療期間大家一定要幫助孩子做好相關(guān)的護(hù)理工作。