遭遇狼瘡腎炎，我還能怎么辦?
狼瘡性腎炎是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并雙腎不同病理類型的免疫性損害，同時(shí)伴有明顯腎臟損害臨床表現(xiàn)的一種疾病。很多狼瘡性腎炎患者由于出現(xiàn)大量的蛋白尿被錯(cuò)誤的診斷為普通腎炎，不能進(jìn)行正確的治療，帶來嚴(yán)重后果。
病 例：李某某，女，33歲，教師。家住北京市順義區(qū)，2005年10月8日初診。
患者自3年前有間斷關(guān)節(jié)疼痛，曾服用解熱止痛的西藥無明顯好轉(zhuǎn)，半年前出現(xiàn)面部紅斑，發(fā)熱，關(guān)節(jié)疼痛加重，診為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，應(yīng)用強(qiáng)的松及環(huán)磷酰胺等藥物治療，半年來面部紅斑時(shí)輕時(shí)重，就診時(shí)口服強(qiáng)的松每日15mg，面部蝶形紅斑呈暗紅色，雙手紅斑色鮮，自覺發(fā)熱，五心煩熱，體溫正常，口干咽燥，失眠盜汗，口腔潰瘍，脫發(fā)，疲乏，多關(guān)節(jié)疼痛，下肢皮下見數(shù)個(gè)紫斑，刷牙時(shí)偶有牙齦出血，腰部有酸因感，飲食及二便正常，月經(jīng)量少，色淡后期，舌淡紅，苔薄黃，脈弦細(xì)，心肺無明顯陽性體征，化驗(yàn)血紅蛋白103g/L，血白細(xì)胞5.0×109/L，血小板60×109/L，尿蛋白+++，24小時(shí)尿蛋白定量3.0g，尿中紅細(xì)胞+，血沉34mm/h，肝腎功能正常，杭核體陽性，滴度為1：160，抗Sm抗體陽性，血免疫球蛋白系系在正常范圍，補(bǔ)體C3稍低于正常。
診斷：狼瘡性腎炎 追問：何謂“狼瘡性腎炎”?
SLE的腎臟損害稱為狼瘡性腎炎(LN)，發(fā)病率國(guó)外統(tǒng)計(jì)為50例/10萬人，中國(guó)統(tǒng)計(jì)為70例/10萬人。從病理檢查發(fā)現(xiàn)SLE患者中腎臟受損為90%左右。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，除有常見的皮疹、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、怕光、脫發(fā)及多器官或系統(tǒng)損害外，腎臟損害較為突出，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、腎功能損害。本病有熱帶地區(qū)、中國(guó)南方沿海地區(qū)發(fā)病率增高傾向，有青年女性(20-30歲)發(fā)病率高的特點(diǎn)(男：女=1:9)。由于SLE的病因尚未明確，故至今尚無特效治療，及早診斷與治療可改善本病的預(yù)后。近來采用中西醫(yī)結(jié)合治療已有很大進(jìn)展，預(yù)后有明顯改觀。例如，由于早期正確的診斷及妥善的治療，狼瘡腎炎5-10年的生存率由20%-40%提高到74.6-81.1%。
狼瘡性腎炎和普通腎炎要如何區(qū)分?
腎臟是紅斑狼瘡最易侵害的器官，狼瘡性腎炎也是臨床醫(yī)學(xué)專家研究最多的問題。狼瘡性腎炎是由于免疫復(fù)合物在腎臟內(nèi)沉積造成了對(duì)腎臟的損害，它和一般的腎炎不同點(diǎn)是�？梢栽谘姓业阶陨砜贵w，其中最主要的抗體是抗雙鏈DNA抗體，本抗體與腎臟的損害有著十分密切的關(guān)系，在電子顯微鏡和免疫熒光顯微鏡下，我們可以看到腎臟里有大量的免疫復(fù)合物沉積。
為了正確區(qū)別狼瘡性腎炎的不同類型，1982年世界衛(wèi)生組織(WHO)給狼瘡性腎炎進(jìn)行了分型：
I型：微小病變型。病理檢查正常，鏡檢有少量蛋白尿，預(yù)后好。
II型：系膜增生型。病變局限在腎小球系膜區(qū)，預(yù)后也較好。
III型：局灶增殖型。病變局限在腎小球的部分組織，經(jīng)過積極治療，預(yù)后也較好，但病情較前兩型略重。
IV型：彌漫增殖型。整個(gè)腎小球都有病變，過去預(yù)后較差，現(xiàn)在有了激素、環(huán)磷酰胺等藥物，5年存活率達(dá)到80%。
VI型：病變?cè)谀I小球基底膜，可有蛋白尿，高脂血癥，經(jīng)治療預(yù)后相對(duì)較好。
VII型：硬化型，整個(gè)腎小球硬化成一個(gè)纖維網(wǎng)狀，腎功能差，無法恢復(fù)，此時(shí)用藥要防止藥物的副作用對(duì)機(jī)體的損害。病人往往需要借助透析療法，才能生存。
狼瘡腎炎主要癥狀
1.全身表現(xiàn)：間斷發(fā)熱;顴部紅斑，由于形狀似蝴蝶，又稱蝶形紅斑;無痛性口腔潰瘍;多個(gè)關(guān)節(jié)腫痛;發(fā)生癲癇或精神異常;手足遇冷變得蒼白，溫暖后轉(zhuǎn)為紫紅，繼之恢復(fù)常色，又稱雷諾氏現(xiàn)象。
2.腎臟表現(xiàn)：?jiǎn)渭冃匝蚧虻鞍啄?血尿、蛋白尿伴浮腫、腰酸或高血壓，即腎炎樣表現(xiàn);大量蛋白尿、低蛋白血癥、浮腫，即腎病綜合征樣表現(xiàn);血尿、蛋白尿伴腎功能急劇減退，呈急進(jìn)性腎炎表現(xiàn);慢性腎功能衰竭表現(xiàn)。生活中可表現(xiàn)為其中一種情況。
3.化驗(yàn)異常：血常規(guī)出現(xiàn)白細(xì)胞減少( < 4.0×109/L)，或貧血，或血小板減少( <100× 109/L);血沉快;補(bǔ)體 C3低;抗核抗體及自身抗體陽性。腎活檢不僅有助于確診狼瘡腎炎，更能明確腎臟受損的嚴(yán)重程度，有利于判斷病情和正確的治療。
狼瘡腎炎癥狀有時(shí)并不典型，僅有腎臟異常時(shí)，常被誤診為腎炎、腎病綜合征或慢性腎衰，錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)，病情不能得到及時(shí)改善，帶來尿毒癥、心衰或敗血癥等不良后果。因此早期診斷和早期治療非常重要。對(duì)于女性腎病患者應(yīng)自查是否存在上述全身癥狀，如果存在，應(yīng)進(jìn)一步做相應(yīng)的化驗(yàn)檢查。
狼瘡性腎炎的用藥原則
1.早期可以口服激素為主加輔助藥物。
2.標(biāo)準(zhǔn)量激素?zé)o效可改用激素沖擊療法。
3.標(biāo)準(zhǔn)量激素加硫唑嘌呤加雷公藤片。
4.有感染者加用抗生素。
5.血漿置換或透析療法。
6.腎移植。
7.有條件者應(yīng)當(dāng)腎活檢，在病理基礎(chǔ)上指導(dǎo)用藥。
狼瘡腎炎的預(yù)防保健措施：
重視體質(zhì)因素
系統(tǒng)性紅斑狼瘡近親發(fā)病率高達(dá)5%一12%，同卵孿生發(fā)病率高達(dá)69%，狼瘡患者親屬中其它自身免疫病如類風(fēng)濕、皮肌炎、硬皮病、干燥癥及牛皮癬等發(fā)病率也高，黑人和亞洲后裔發(fā)病率高于白種人，這些均提示狼瘡受遺傳因素影響。而女性多發(fā)，患者睪丸酮水平偏低，則說明內(nèi)分泌因素，尤其是雌激素在狼瘡患者體內(nèi)的水平與狼瘡性腎炎的發(fā)病有關(guān)。因此，對(duì)于有自身免疫病發(fā)病基礎(chǔ)的紅斑狼瘡患者，包括親屬中有自身免疫病者，都應(yīng)當(dāng)高度警惕，一旦患病就應(yīng)想到自身免疫病，一旦患上自身免疫病，則應(yīng)積極治療，防止發(fā)生狼瘡性腎炎以致造成腎損害。
注意藥物毒性
與紅斑狼瘡有關(guān)的藥物有肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、異煙肼、甲基多巴、氯普嗎嗪及奎尼丁等，尤以前二者為常見�？赡芘c藥物中肼、胺、巰基團(tuán)有關(guān)。因此對(duì)于有狼瘡遺傳學(xué)基礎(chǔ)的紅斑狼瘡患者，應(yīng)注意到這些藥物可能對(duì)紅斑狼瘡患者產(chǎn)生的毒性。
避免日光曝曬
紫外線照射加重狼瘡性腎炎病情較為常見。因?yàn)樽贤饩�可使DNA轉(zhuǎn)化為胸腺嘧啶二聚體，而使抗原性增強(qiáng)，促使系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生。因此，狼瘡性腎炎患者在日常生活中應(yīng)避免在強(qiáng)烈的日光下長(zhǎng)時(shí)間曝曬，以減少紫外線過度照射造成的腎損害。