脊髓空洞癥體征
20―30歲起病。兒童和中年后起病者罕見(jiàn)。男性略多于女性,脊髓和腦干均可受累,但以頸胸段脊髓最為常見(jiàn)。頸胸段脊髓空洞癥的典型癥狀為:①感覺(jué)障礙:表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上肢及軀干上部的節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙。痛覺(jué)、溫覺(jué)減退或消失,觸覺(jué)及深感覺(jué)正常或接近正常。病變侵及后角膠狀質(zhì)時(shí),感覺(jué)障礙區(qū)可出現(xiàn)自發(fā)性劇痛或其他感覺(jué)異常。侵及后索時(shí)可出現(xiàn)病灶同側(cè)深感覺(jué)障礙。②運(yùn)動(dòng)障礙:空洞累及脊髓前角時(shí)出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段肌無(wú)力,肌萎縮、肌張力降低、腱反射減弱或消失。偶有肌束顫動(dòng)。手部肌肉萎縮時(shí)可出現(xiàn)“鷹爪”或“猿手”。當(dāng)病損侵及側(cè)索時(shí)可出現(xiàn)下肢腱反射亢進(jìn)和錐體束征陽(yáng)性。③神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙:空洞累及脊髓側(cè)角時(shí)出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段的自主神經(jīng)癥狀。早期多汗,繼之無(wú)汗。皮膚變嫩、發(fā)紺、指甲變脆、角化過(guò)度。手指和前臂可有皮下組織水腫,增生,手指增粗。受傷后創(chuàng)口難以愈合。具有這種肢端無(wú)痛性壞死的、特殊類(lèi)型的脊髓空洞癥稱(chēng)為Morvan綜合征。骨質(zhì)疏松、易折或伴Charcot關(guān)節(jié)。此外,頸段脊髓空洞癥還可以出現(xiàn)Homer綜合征;腰段或胸段空洞癥晚期可出現(xiàn)尿便困難和神經(jīng)元性膀胱。
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