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神經(jīng)母細(xì)胞瘤的病理知識

神經(jīng)母細(xì)胞瘤的病理知識

疾病對患者的身體有傷害,影響人們的正常生活,平時人們要多了解疾病醫(yī)學(xué)常識。為了幫助大家更好了解神經(jīng)母細(xì)胞瘤,我們今天分享是神經(jīng)母細(xì)胞瘤的病理知識。那么,神經(jīng)母細(xì)胞瘤的病理知識有哪些?一起來看看。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤從原始神經(jīng)嵴細(xì)胞演化而來,交感神經(jīng)鏈、腎上腺髓質(zhì)是最常見的原發(fā)部位。不同年齡、腫瘤發(fā)生部位及不同的組織分化程度使其生物特性及臨床表現(xiàn)有很大差異,部分可自然消退或轉(zhuǎn)化成良性腫瘤,但另一部分病人卻又十分難治,預(yù)后不良。在過去的30年中,嬰兒型或早期NB預(yù)后有了明顯的改善,但大年齡晚期病人預(yù)后仍然十分惡劣。在NB中有許多因素可影響預(yù)后,年齡和分期仍然是最重要的因素。

臨床表現(xiàn)與原發(fā)部位、年齡及分期相關(guān)。65%患兒腫瘤原發(fā)于腹腔,大年齡兒童中腎上腺原發(fā)占40%,而在嬰兒中只占25%。其他常見部位為胸腔和頸部。約10%病例原發(fā)部位不明確。約70%NB在5歲前發(fā)病,極少數(shù)在10歲以后發(fā)病。

1.不同部位的腫塊 最常見的癥狀為不同部位的腫塊。

(1)原發(fā)于腹部:以腎上腺及脊柱二側(cè)交感神經(jīng)鏈原發(fā)多見,一般在腫塊較大時才出現(xiàn)癥狀,可有腹痛、腹圍增大、腰背部飽滿、捫及腫塊、胃腸道癥狀。

(2)原發(fā)于胸腔:有縱隔壓迫相關(guān)癥狀及呼吸道癥狀,如氣促、咳嗽等。

2.晚期表現(xiàn) 病人常有肢體疼痛、貧血、發(fā)熱、消瘦、眼眶部轉(zhuǎn)移。眼眶部轉(zhuǎn)移形成具有特征性的熊貓眼,表現(xiàn)為眼球突出、眶周青紫。其他可有高血壓及腫塊部位相關(guān)壓迫癥狀,如有椎管內(nèi)浸潤壓迫時出現(xiàn)運(yùn)動障礙、大小便失禁等。

3.轉(zhuǎn)移途徑 NB 主要轉(zhuǎn)移途徑為淋巴及血行。在局限性病變病人中約35%有局部淋巴結(jié)浸潤,血行轉(zhuǎn)移主要發(fā)生于骨髓、骨、肝和皮膚,終末期或復(fù)發(fā)時可有腦和肺轉(zhuǎn)移,但較少見。嬰兒病例就診時局限性病變、局限性病變伴有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、播散性病變分別為39%、18%和25%;但在大年齡兒童中分別為19%、13%和 68%,也即大年齡患兒就診時多數(shù)已處疾病晚期。

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