顱底陷入癥是枕骨大孔的骨組織向顱腔內(nèi)陷入的一種顱骨先天發(fā)育畸形。由于顱后窩容積變小，頸髓上段、延瑰及小腦受壓變形而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，嚴(yán)重者可引起顱內(nèi)壓增高，并發(fā)小腦扁桃體疵時可導(dǎo)致死亡。

顱底陷入癥有何癥狀?

嬰幼兒顱底和頸椎骨化尚未完成，組織結(jié)構(gòu)松且富于彈性，故病情進(jìn)展緩侵.成年后該處筋膜、韌帶、硬腦膜及蛛網(wǎng)膜逐漸增厚，加以瘤痕形成及粘連牽引等因素，故多數(shù)病人至20—30歲時才出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。同時尚有頸項(xiàng)粗短、枕后發(fā)際較低、頭顱傾向歪斜及雙側(cè)面頰和耳廓不對稱等外觀異常。

在X線顱骨側(cè)位片上，自硬腭后緣至枕骨大孔的后上緣作一聯(lián)線，如樞椎齒狀突超出此連線3mm以上，即可確診。本病還須與單純的扁平顱底相鑒別，后者不引起壓迫癥狀。MRI能清楚地顯示延髓、頸髓的受壓部位和有無小腦扁桃體66，便于估計(jì)病情和制訂手術(shù)方案。對有X線檢查證據(jù)者，若無明顯臨床癥狀.可暫不手術(shù);但應(yīng)囑患者注意避免外傷。

癥狀明顯者，可行枕下減壓術(shù)，切除枕大孔區(qū)畸形骨質(zhì)，分離粘連以解除對神經(jīng)組織的壓迫和牽拉，并使腦脊液循環(huán)通暢。