脊髓空洞癥早期有雙手內(nèi)在肌萎縮，無力，痛溫覺障礙，以后下肢可有上運動神經(jīng)元輕癱與脊髓型頸椎病需認真鑒別，尤其成年人X線平片多有頸椎關(guān)節(jié)病征更易混淆。但本病常有節(jié)段性分離型感覺障礙，手及上肌萎縮范圍廣，神經(jīng)營養(yǎng)障礙多比頸椎病重。頸椎病無延髓癥狀，Queckenstedt試驗梗阻機會比脊髓空洞多，如診斷疑難，MRI可明確診斷。脊髓空洞癥所致Charcot關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)軟骨及軟骨下骨病變需與其他關(guān)節(jié)病，如類風濕性關(guān)節(jié)炎，骨關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)結(jié)核鑒別。關(guān)節(jié)腫脹及骨軟骨破壞，而相對不痛為本病特點。脊髓空洞癥是一種進展緩慢的脊髓病變。病理特征是脊髓內(nèi)有空洞形成。主要表現(xiàn)為受損節(jié)段的痛覺、溫覺消失，肢體癱瘓及營養(yǎng)障礙等。脊髓空洞癥的病因目前尚未明確，可能是因先天性脊髓發(fā)育異常引起的，也可能繼發(fā)于其他脊髓病變，如腫瘤中央組織液化的囊性變等，或由機械因素所造成，即腦室內(nèi)腦脊液的搏動波的不斷沖擊，導致脊髓中央管逐漸擴大，最終形成空洞。空洞常起始于頸下部及胸上部的脊髓中央管附近，由此向周圍及上下發(fā)展。發(fā)生在延髓的空洞稱做延髓空洞癥，但多數(shù)有脊髓空洞癥合并存在。一般發(fā)病年齡為20～30歲，男約為女的3倍。發(fā)病非常緩慢，早期常是一側(cè)或兩側(cè)上肢及軀干上部的痛覺、溫覺障礙，而觸覺及深感覺完整或相對地正常，稱作分離性感覺障礙�；颊邔⑹址湃霟崴畠�(nèi)不知冷熱。常在手部發(fā)生灼傷或刺、割傷后才發(fā)現(xiàn)有痛、溫覺的缺損。損傷手指常成潰瘍，因無痛覺，不知保護，以致經(jīng)久不愈。空洞逐漸擴大，而引起一側(cè)或兩側(cè)上肢不完全性的癱瘓，大多伴有明顯的手部小肌肉的萎縮，形成“鷹爪”手。如空洞在腰骶部脊髓中，則兩下肢出現(xiàn)感覺障礙和癱瘓，肌肉緊張，被動運動時阻力增高，叩擊機腱反射亢進。營養(yǎng)障礙也常見，如皮膚發(fā)紺、角化過度、無汗或少汗，關(guān)節(jié)的痛覺缺失，引起關(guān)節(jié)磨損、萎縮、畸形、腫大、活動度增加，運動時有磨擦音而無痛覺。延髓空洞癥可表現(xiàn)吞咽困難及吶吃，軟腭與咽喉肌無力，懸雍垂偏斜，伸舌偏向患側(cè)，患側(cè)舌肌萎縮；面神經(jīng)麻痹，面部痛、溫覺消失，自面的后部逐漸發(fā)展到鼻及口；眩暈、耳鳴、步態(tài)不穩(wěn)、眼球震顫等。其他如脊柱側(cè)突、后突畸形、脊柱裂、弓形足等亦屬常見。診斷一般不難，可根據(jù)成年期的發(fā)病，節(jié)段性分布的分離性感覺障礙，以及運動、營養(yǎng)等障礙而確定診斷。有時需要與頸椎病、脊髓腫瘤、運動神經(jīng)元疾病，麻風等進行鑒別。目前尚無特效治療。常采取對脊髓病變部位的放射治療，但療效很不肯定。受累關(guān)節(jié)和肌肉應(yīng)作物理治療，以防止關(guān)節(jié)畸形。需注意預(yù)防肺部及尿路感染。脊髓空洞癥治療主要依靠手術(shù)，常用方法有顱后窩減壓術(shù)和脊髓空洞引流術(shù)，主要目的是排除空洞內(nèi)的液體，減輕對脊髓的壓迫，從而緩解癥狀，延緩病情進一步發(fā)展。有部分患者也可以采用放射治療，但總體治療效果大多不太滿意。