容易和生長激素缺乏癥相混淆的疾病
生長激素缺乏癥疾病可以說在現(xiàn)實(shí)生活當(dāng)中困擾著一些孩子,這樣的疾病不僅會影響孩子的身高發(fā)育,而且疾病的發(fā)生對于孩子健康的影響也是比較大的,所以說在生活當(dāng)中人們應(yīng)該多了解生長激素缺乏癥的基本常識,下面先來了解生長激素缺乏癥容易與哪些疾病相混淆?
生長激素(GH)是*促進(jìn)生長的主要因素。影響身高的因素很多,在兒童、青少年時(shí)期,垂體GH分泌不足或缺乏,患者的生長都會出現(xiàn)明顯障礙。其他原因還有營養(yǎng)不良、種族遺傳、社會心理因素、多種軀體疾病包括內(nèi)分泌與非內(nèi)分泌性疾病等。如果身高低于同民族、同年齡的30%以下,或成人身高小于120cm,就是侏儒癥(dwarfism)。
1.非內(nèi)分泌因素引起的矮小癥
(1)體質(zhì)性矮小癥:不是疾病,有陽性家族史,出生時(shí)身高、體重正常,兒童期生長一直遲緩,青春發(fā)育延遲,青春發(fā)育期生長加速,一部分人不明顯,成人后身高正;?yàn)檎5牡拖。生長遲緩期內(nèi),患兒無垂體性侏儒的面部表現(xiàn),體型正常,骨齡正常或稍延遲,其他實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果也正常。
(2)基因遺傳性侏儒癥:與家族、種族有關(guān),無內(nèi)分泌功能紊亂,骨齡正常。
(3)胎兒期發(fā)育不良:低體重兒、早產(chǎn)兒于出生后,一部分病人一直以低百分位數(shù)生長,成人后仍很矮;純好娌靠捎杏字伞⒛槇A,甚至也有細(xì)皺紋,體型正常、骨齡正;蛏匝舆t,內(nèi)分泌功能正常。
各種嚴(yán)重的全身或器官慢性病,都可引起兒童及少年生長障礙。比較嚴(yán)重的有營養(yǎng)不良、吸收不良、慢性肝病、先天性心臟病、慢性腎臟病變、慢性肺病。在對侏儒癥行內(nèi)分泌檢查前,有關(guān)這些方面的問題就應(yīng)注意或檢查到。
(4)各種矮小綜合征:為先天或遺傳性疾病,如Turner綜合征、Noonan綜合征(假Turner綜合征)、Prader-Willi-Lalhert綜合征、Laurence-Moon-Biedle綜合征,以及常染色體異常引起的各種病癥,均可在兒童期乃至成人表現(xiàn)為身材矮小;除矮小外,尚有各自獨(dú)特的臨床表現(xiàn),較容易與生長激素缺乏癥相鑒別。
(5)骨與軟骨發(fā)育不全:患兒多有肢體畸形,容易區(qū)別。
2.其他內(nèi)分泌因素引起的矮小癥
(1)Laron侏儒:血中GH增多,但肝臟受體或受體后有缺陷,產(chǎn)生胰島素樣生長因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)減少;后者是出生后促進(jìn)生長的主要生長介素。該癥為常染色體隱性遺傳,其臨床表現(xiàn)與生長激素缺乏癥一致,診斷要依靠患兒表現(xiàn)的血中GH升高才能作出判斷;測定血中IGF-Ⅰ缺乏或明顯減少,再加GH升高,則可以確診。
(2)俾格米(Pygmies)侏儒:見于中非、中南亞及大西洋一帶俾格米族人群中,為常染色體隱性遺傳。血清中GH正;蛟龈撸獻(xiàn)GF-Ⅰ減少,IGF-Ⅱ正常,外源性GH不能改善生長。
(3)分子結(jié)構(gòu)異常的GH分泌:罕見,血中有免疫活性的GH濃度升高,但其生物活性降低或缺乏。
(4)甲狀腺功能減退癥:在兒童表現(xiàn)為克汀病,智力發(fā)育障礙,體型異常。但有一部分患兒表現(xiàn)不典型,以生長發(fā)育障礙明顯,其他癥狀較輕,應(yīng)引起注意。
(5)糖皮質(zhì)激素過多癥:包括庫欣病、腎上腺腫瘤分泌過多的皮質(zhì)醇,以及長期用糖皮質(zhì)激素治療。原因是多方面的,主要可能是大量的糖皮質(zhì)激素抑制了GH分泌,抑制生長介素對軟骨生長的刺激作用,并造成負(fù)氮平衡,使蛋白質(zhì)合成障礙及骨質(zhì)脫鈣,這樣骨基質(zhì)形成遲緩,鈣鹽不能沉積,生長便被抑制。
(6)糖尿。河啄昶谔悄虿】刂撇缓茫徊糠只純荷L發(fā)育障礙,原因可能是這部分患兒的內(nèi)生糖皮質(zhì)激素過多,加上胰島素不足,其蛋白質(zhì)合成等受到嚴(yán)重影響。有效地治療糖尿病可使生長恢復(fù)。若患兒有糖尿病、矮小癥與肝脾腫大,則稱為Mauric綜合征。
通過閱讀文章內(nèi)容相信我們可以了解到生長激素缺乏癥是很容易和上面這些疾病相混淆的,我們要知道假如人們將這些疾病相混淆,那么在患有其中任何一種疾病的時(shí)候有可能不能對癥治療,耽誤了治療錯(cuò)過了治療的最佳時(shí)機(jī)。
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