生長激素缺乏癥這樣的疾病在生活當(dāng)中發(fā)病率不是很高，可是還是會(huì)有一些不幸的孩子被生長激素缺乏癥這樣的疾病困擾著，疾病的發(fā)生給孩子的健康成長帶去了影響，所以專家建議出現(xiàn)了生長激素缺乏癥疾病就應(yīng)該及早做好治療。

特發(fā)性生長激素缺乏癥男孩多見，男：女發(fā)病比例為3：1。一般患兒出生時(shí)升高和體重均正常，1歲以后出現(xiàn)生長速度減慢，生長落后比體重低更為嚴(yán)重，升高低于同年齡、從性別正常健康兒童生長曲線第三百分位數(shù)以下(或低于兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差)，身高年增長速度小于4cm，智能發(fā)育正常�；純侯^顱圓形，面容幼稚，臉圓胖、皮膚細(xì)膩，頭發(fā)纖細(xì)，下頜和頦部發(fā)育不良，牙齒萌出延遲且排列不整齊，患兒雖生長落后，但身體各部比例勻稱，與其實(shí)際年齡相符。多數(shù)青春期發(fā)育延遲。

部分生長激素缺乏癥患兒可同時(shí)伴有一種或多種其他垂體激素缺乏的表現(xiàn)。這類患兒除生長遲緩?fù)�，尚有其他伴隨癥狀：伴有促腎上腺皮質(zhì)激素(acth)缺乏者容易發(fā)生低血糖，伴促甲狀腺激素(tsh)缺乏者可有食欲不振、不愛活動(dòng)等輕度甲狀腺功能不足的癥狀，伴有促性腺激素缺乏者性腺發(fā)育不全，出現(xiàn)小陰莖(即拉直的陰莖長度小于2.5cm)，到青春期仍無性器官和第二性征發(fā)育等。

短腸綜合征的康復(fù)治療

短腸綜合征(sbs)是指大段小腸切除后，因殘存的腸管功能不全，不能維持病人營養(yǎng)需要而產(chǎn)生的綜合征。目前，sbs的治療主要是營養(yǎng)支持，促進(jìn)腸功能代償和小腸移植。但全腸外營養(yǎng)存在許多短期和長期并發(fā)癥，而且費(fèi)用昂貴，病人生活質(zhì)量差;而小腸移植由于免疫排斥發(fā)生率高，移植腸功能恢復(fù)緩慢，腸道細(xì)菌易位，感染發(fā)生率高，目前仍是所有器官移植中最困難的一個(gè)。

隨著生長激素的廣泛應(yīng)用，它對胃腸道的作用越來越受到重視。許多動(dòng)物實(shí)驗(yàn)都證明，gh能刺激腸粘膜生長，促進(jìn)小腸內(nèi)營養(yǎng)物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)、吸收[14]。近年來，對體內(nèi)含量最豐富的非必需氨基酸——gln需重新評價(jià)，認(rèn)識到gln對腸粘膜有特殊重要的作用，是維持腸粘膜結(jié)構(gòu)和功能所必需的底物。在此基礎(chǔ)上，wilmore研究小組[15]于1995年首次報(bào)道了聯(lián)合應(yīng)用特異的生長因子(生長激素)，腸道特異的營養(yǎng)素(gln)及某些營養(yǎng)成分(可溶性食物纖維)，對短腸綜合征病人的營養(yǎng)康復(fù)治療，取得了良好的臨床效果。作者選擇47例依賴tpn的sbs病人，43例留有部分或全部結(jié)腸，殘存小腸長度為(50±7) cm，4例無結(jié)腸，殘存小腸為(102±24) cm，經(jīng)營養(yǎng)康復(fù)治療28天后，病人完全依賴口服gln和飲食，隨訪1年后，40%病人完全脫離tpn，40%減少了tpn用量。

患兒的垂體和下丘腦無明顯病灶，但生長激素(gh)分泌不足而最終導(dǎo)致的身材矮小者稱為特發(fā)性生長激素缺乏癥。小兒的身高處于同年齡、同性別正常健康兒童生長曲線的第3百分位數(shù)以下，或低于2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差者，稱為矮身材。特發(fā)性生長激素缺乏癥多見于男孩，約3倍于女孩。多數(shù)在出生時(shí)身高和體重都正常，在1歲以后呈現(xiàn)生長緩慢，隨年齡增長，其外觀明顯小于實(shí)際年齡。

患兒身高平均每年僅為3cm左右，骨齡長落后于年齡2歲以上，但身體各部位比例正常，智能發(fā)育亦正常，患兒面容幼稚，頭發(fā)纖細(xì)柔軟，皮下脂肪較多，牙齒萌出延遲，恒齒排列不整，男孩陰莖較小。診斷主要依靠生長激素刺激實(shí)驗(yàn)，因?yàn)檎�常小兒休息時(shí)血清gh值甚低，單次測定gh無助于gh缺乏癥的診斷，臨床上采用刺激實(shí)驗(yàn)來判斷垂體的分泌功能是否正常。常用的刺激實(shí)驗(yàn)有胰島素刺激實(shí)驗(yàn)、可了定刺激實(shí)驗(yàn)、精氨酸刺激實(shí)驗(yàn)、左旋多巴刺激實(shí)驗(yàn)及ghrh刺激實(shí)驗(yàn)，一般認(rèn)為gh峰值在藥物刺激實(shí)驗(yàn)過程中〈5ug/l，即為生長激素完全性缺乏;在5~10 ug/l之間為部分性缺乏;〉10 ug/l為正常。一般要同時(shí)選2項(xiàng)刺激實(shí)驗(yàn)同時(shí)異常時(shí)，方能診斷ghd。

關(guān)于生長激素缺乏癥疾病的康復(fù)治療方法就為大家介紹到這里，生長激素缺乏癥疾病屬于一種先天性疾病，這樣的疾病發(fā)生之后會(huì)影響孩子的健康成長，所以說對于這樣的疾病發(fā)生之后就應(yīng)該及早做好治療，可以減少一些危害得到最大程度的康復(fù)。