生長激素缺乏癥癥狀表現(xiàn)有什么
生長激素缺乏癥屬于一種先天性疾病,對于這樣的疾病很多家長都不太了解,也有一些家長根本不知道生長激素缺乏癥疾病有著怎樣的癥狀表現(xiàn),為了幫助家長及時發(fā)現(xiàn)疾病,下面小編來介紹生長激素缺乏癥疾病癥狀表現(xiàn)有什么。
生長激素(GH)是*促進生長的主要因素。影響身高的因素很多,在兒童、青少年時期,垂體GH分泌不足或缺乏,患者的生長都會出現(xiàn)明顯障礙。其他原因還有營養(yǎng)不良、種族遺傳、社會心理因素、多種軀體疾病包括內(nèi)分泌與非內(nèi)分泌性疾病等。如果身高低于同民族、同年齡的30%以下,或成人身高小于120cm,就是侏儒癥(dwarfism)。
1、特發(fā)性(原發(fā)性)
這類患兒下丘腦、垂體無明顯病灶,但GH分泌功能不足其原因不明。其中因神經(jīng)遞質(zhì)—神經(jīng)激素功能途徑的缺陷,導(dǎo)致GHRG分泌不足而致的身材矮小者稱為生長激素神經(jīng)分泌功能障礙(GHND)由于下丘腦功能缺陷所造成的GHD遠較垂體功能不足導(dǎo)致者為多。
約有5%左右的GHD患兒由遺傳因素造成,稱為遺傳性生長激素缺乏(HGHD),人生長激素基因簇是由編碼基因GH1(GH—N)和CSHP1、CSH1、GH2、CSH2等基因組成的長約55Kbp的DNA鏈,由于GH1基因缺乏的稱為單純性生長激素缺乏癥(IGHD)而由垂體Pit—1轉(zhuǎn)錄因子缺陷所致者,臨床上表現(xiàn)為多種垂體激素缺乏,稱為聯(lián)合垂體激素缺乏癥(CPHD),IGHD按遺傳方式分為Ⅰ(AR)、Ⅱ(AD)、Ⅲ(X連鎖)三型,此外,還有少數(shù)矮身材兒童是由于GH分子結(jié)構(gòu)異常,GH受體缺陷(Laron綜合征)或IGF受體缺陷(非洲Pygmy人)所致,臨床癥狀與GHD相似,但呈現(xiàn)GH無抵抗或IGF—1抵抗,血清GH水平不降低或反而增高,是較罕見的遺傳性疾病。
2、器質(zhì)性(獲得性)
繼發(fā)于下丘腦、垂體或其他顱內(nèi)腫瘤、感染、細胞浸潤、放射性損傷和頭顱創(chuàng)傷等,其中產(chǎn)傷是國內(nèi)GHD的最主要的病因,此外,垂體的發(fā)育異常,如不發(fā)育、發(fā)育不良或空蝶鞍、其中有些伴游有關(guān)視中隔發(fā)育不全,唇裂,腭裂等畸形,均可引起生長激素合成和分泌障礙。
3、暫時性
體質(zhì)性青春期生長延遲、社會心理性生長抑制、原發(fā)性甲狀腺功能減退等均可造成暫時性GH分泌功能低下,在外界不良因素消除或原發(fā)疾病治療后即可恢復(fù)正常。
關(guān)于生長激素缺乏癥疾病癥狀表現(xiàn)就為大家介紹到這里,希望了解這些癥狀表現(xiàn)可以幫助到家長在孩子患病的時候能夠及時發(fā)現(xiàn)及時采取有效治療措施,避免這樣的疾病帶來太多的危害。也希望家長們能夠幫助孩子做好對于生長激素缺乏癥疾病的預(yù)防。
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