生長(zhǎng)激素缺乏癥都有哪些具體的癥狀
對(duì)于生長(zhǎng)激素缺乏癥,很多人都不知道是怎么回事,不過(guò)我們?cè)谏钪薪?jīng)?梢园l(fā)現(xiàn)這樣的孩子,無(wú)論是智力孩子個(gè)頭跟表情都跟平常的孩子不太一樣,這樣的孩子多數(shù)是發(fā)生了生長(zhǎng)激素缺乏的疾病,那么對(duì)于這樣的孩子該怎么診斷呢?
生長(zhǎng)激素缺乏患兒特別是沒(méi)有先天性頭顱畸形的兒童,于出生時(shí)身長(zhǎng)和體重多正常,而有GH不敏感或GH受體缺陷的患兒出生長(zhǎng)度可低于正常。嚴(yán)重GH缺乏時(shí)如GHD基因缺失,1歲時(shí)即可明顯矮于正常平均值的-4SD 。
GH缺乏癥的部分患兒出生時(shí)有難產(chǎn)史、窒息史或者胎位不正,以臀位、足位產(chǎn)多見。出生時(shí)身長(zhǎng)正常,出生后5個(gè)月起出現(xiàn)生長(zhǎng)減慢,1~2歲明顯。多于2~3歲后才引起注意。隨年齡的增長(zhǎng),生長(zhǎng)緩慢程度也增加,體型較實(shí)際年齡幼稚,四肢和身體比例勻稱。自幼食欲低下。典型者矮小,皮下脂肪相對(duì)較多,腹脂堆積,圓臉,前額略突出,小下頜,上下部量正常、肢體勻稱,高音調(diào)聲音。學(xué)齡期身高年增長(zhǎng)率不足4cm,嚴(yán)重者僅2~3cm,身高偏離在正常均數(shù)-2SD以下。患兒智力正常。出牙、換牙及骨齡均延遲。
青春發(fā)育大多延緩。伴有垂體其他促激素不足者,多為缺乏促性腺激素(gonadotrophic hormone),表現(xiàn)為沒(méi)有性發(fā)育,男孩小陰莖、小睪丸,女孩乳房不發(fā)育,原發(fā)閉經(jīng);若伴有ACTH缺乏,則常有皮膚色素沉著和嚴(yán)重的低血糖表現(xiàn);伴有促甲狀腺激素不足,則表現(xiàn)為甲狀腺功能低下。部分病例伴有多飲多尿,呈部分性尿崩癥。
典型的生長(zhǎng)激素缺乏癥應(yīng)符合以下幾點(diǎn):
1.身高較同齡、同性別均值低-2SD以上。
2.每年身高增長(zhǎng)速率<4cm;年幼兒身高增長(zhǎng)速度為正常的2/3以下。
3.體態(tài)勻稱、面容幼稚、皮下脂肪較豐滿,有些患兒面痣較多,部分患兒可伴有尿崩癥或者其他垂體激素缺乏。
4.經(jīng)兩種藥物作GH激發(fā)試驗(yàn),GH峰值均<10µg/L。
5.除外甲狀腺功能低下,慢性肝、腎疾病和骨骼系統(tǒng)疾病。
6.骨齡較實(shí)際年齡小2歲以上。
7.頭顱磁共振顯示垂體縮小。
關(guān)于小兒生長(zhǎng)激素缺乏癥的一些相關(guān)知識(shí),我們大家通過(guò)對(duì)以上內(nèi)容的分析閱讀,應(yīng)該就意識(shí)到了,此病發(fā)生以后,帶給孩子的傷害是很大的,為了孩子的健康,我們希望家長(zhǎng)注意觀察孩子的變化。
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