再生障礙貧血是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能性低下，全血細胞減少和貧血，出血，感染性綜合征，免疫抑制治療有效。

(一)病因

1.化學因素藥物(氯霉素、合霉素及抗腫瘤藥、磺胺類)和工業(yè)用化學物品(苯)。其中一部分對骨髓的抑制作用與其劑量有關(guān)(如苯及各種抗腫瘤藥)，抗生素、磺胺藥及殺蟲劑等引起再障與劑量關(guān)系不大，而和個人的敏感性有關(guān)。

2.物理因素X線、鐳、放射性核素等可因阻撓DNA的復制而抑制細胞的有絲分裂，使造血干細胞數(shù)量減少，干擾骨髓細胞的生成。較長時間或較大劑量接觸可損害壞血微環(huán)境，造成骨髓永久增生低下。

3.生物因素包括病毒性肝炎及各種嚴重感染。

(二)臨床表現(xiàn)

再障主要的臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染。

1.重型再生障礙性貧血起病急，進展迅速。①貧血進行性加重，伴明顯的乏力、頭暈及心悸等。②出血部位廣泛，除皮膚、粘膜外，還常有深部出血，如便血、血尿、子宮出血或顱內(nèi)出血，危及生命。顱內(nèi)出血是常見的致死原因。③皮膚感染、肺部感染多見，嚴重者可發(fā)生敗血癥高熱或高熱中毒癥常是敗血癥象征，病情險惡，一般常用的對癥治療不易奏效。

2.慢性再生障礙性貧血起病及進展較緩慢。①貧血往往是首發(fā)和主要表現(xiàn)。②出血較輕，以皮膚、粘膜為主。除婦女易有子宮出血外，很少有內(nèi)臟出血。③感染以呼吸道多見，合并嚴重感染者少。

(三)實驗室檢查

1.血像全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)降低明顯，貧血呈正細胞正色素性細胞大小不等。

2.骨髓像骨髓穿刺物中骨髓顆粒很少，脂肪滴增多。多部位穿刺涂片呈現(xiàn)增生不良，粒系及紅系細胞減少，淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞相對增多。巨核細胞很難找到或缺如，慢性型骨髓增生減低程度比急性型輕。

(四)診斷和鑒別診斷

1.診斷臨床上有嚴重貧血、伴有出血、感染和發(fā)熱的患者，血象表現(xiàn)為全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少，脾不大，骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血細胞增多。能除外其他全血細胞減少的疾病(如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征，惡性組織細胞病等)，可診斷為再障。1987年再障學術(shù)會議商定診斷標準考生要熟悉。

2.鑒別診斷

(1)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)：酸溶血試驗(Ham)試驗、糖水試驗及尿含鐵血黃素試驗(Rom試驗)均為陽性。中性粒細胞堿性磷酶活力正�；蚪档�，臨床上常有反復發(fā)作的血紅蛋白尿(醬油色尿)及黃疸、脾大。

(2)骨髓增生異常綜合征(MDS)：血象呈現(xiàn)一項或兩項減少，不一定是全血細胞減少。紅系巨幼變，核漿發(fā)育不平衡，骨髓象呈現(xiàn)增生明顯活躍，三系細胞有病態(tài)造血現(xiàn)象，為本病明顯特征。

(3)惡性組織細胞�。憾嘤懈邿幔�出血嚴重，晚期可有肝大、黃疸。骨髓中有異常的組織細胞。

(五)治療

1.支持及對癥治療

(1)注意個人衛(wèi)生特別是皮膚及口腔衛(wèi)生。中性粒細胞<0.5×109時，應(yīng)采取保護隔離。

(2)對癥治療包括成分輸血、止血及控制感染，早期應(yīng)用強力抗生素。

2.雄激素大劑量雄激素可以刺激骨髓造血，對慢性再障療效較好，對重型再障無效。常用睪丸酮衍生物司坦唑，達那唑等，特別對造血微環(huán)境健全，尚有殘留選血干細胞療效好。

3.免疫抑制劑抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是目前治療重型再障的主要藥物，適用于有抑制性淋巴細胞病例。

4.造血細胞因子主要用于重型再障，用于免疫抑制劑同時或以后，有促進血象恢復的作用。包括G—GSF、GM—CSF及紅細胞生成素EPO等。

5.骨髓移植主要用于重型再障。最好在患者未被輸血、沒有發(fā)生感染前早期應(yīng)用�；颊吣挲g不應(yīng)超過40歲，有合適的供髓者。