硬皮病現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥。臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并累及心、肺、腎、消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病。各年齡均可發(fā)病，但以20-50歲為發(fā)病高峰。女性發(fā)病率約為男性的3-4倍。

硬皮病屬于中醫(yī)之“皮痹”、“肌痹”之范疇，其病因主要是由于素體陽氣虛弱，津血不足，抗病能力低下，外被風(fēng)寒諸邪浸淫肌膚，凝結(jié)腠理，痹阻不通，導(dǎo)致津液失布，氣血耗傷，肌腠失養(yǎng)，脈絡(luò)瘀阻，出現(xiàn)皮膚硬如皮革，萎縮，汗孔閉塞不通而有出汗障礙，汗毛脫落等癥狀。皮痹日久不愈，發(fā)生內(nèi)臟病變。

【主要癥狀】

一、分類

1)局限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病。

2)系統(tǒng)性硬化癥 包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征(包括肢端硬化和毛細血管擴張，鈣質(zhì)沿積，雷諾氏現(xiàn)象，食管蠕動異常癥狀，此為系統(tǒng)性硬化的一個類型，予后較好。)

二、癥狀和體征：

1.局限性硬皮病

(1)硬斑�。憾喟l(fā)生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴大硬化，顏色變?yōu)榈�黃色或象牙色，局部無汗、毛發(fā)脫落，數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。

(2)帶狀硬皮�。汉冒l(fā)于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布，可為單條或數(shù)條，病變演變過程同硬斑病。

(3)點滴狀硬斑病：多發(fā)于頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。

2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病

肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象，皮損從遠端向近端發(fā)展，軀干、內(nèi)臟累及少，病程進展慢，預(yù)后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展，雷諾現(xiàn)象少，內(nèi)臟受累多。病情重，病變進展快，予后差。

(1)雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經(jīng)保暖后可緩解;

(2)皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。

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