蠶豆病亦稱葫豆黃，是由于進(jìn)食蠶豆或聞及蠶豆花粉及蠶豆氣味后引起的急性貧血、黃疸及血紅蛋白尿?yàn)橹饕�臨床表現(xiàn)的疾病。90%以上見(jiàn)于男性，而且大多數(shù)見(jiàn)于5歲以下兒童。 在我國(guó)西南、華南、華東和華北各地均有發(fā)現(xiàn)，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。

紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會(huì)發(fā)生急性溶血性貧血癥——蠶豆病。致病機(jī)制尚未十分明了，但已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，遇蠶豆中某種因子，發(fā)生急性血管內(nèi)溶血所致。

[臨床表現(xiàn)]

早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無(wú)力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時(shí)，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴(yán)重病例可見(jiàn)昏迷、驚厥和急性腎 衰竭 ，若急救不及時(shí)常于1～2日內(nèi)死亡。

[診斷方法]

1. 有進(jìn)食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。

2. 臨床特點(diǎn)：

①潛伏期數(shù)小時(shí)至48小時(shí)。

② 中毒 表現(xiàn)：早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無(wú)力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。

③實(shí)驗(yàn)檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)（MHb）正常人還原率>75%(比色法)，蠶豆病患者M(jìn)Hb還原率31%～74%（雜合子遺傳者），還原率<30%（純合子型）；血中含變性珠蛋白小體（赫恩茲小體）可高于5%以上（正常為0～0.28%）。