血管性僅血友病是一種常染色體顯性遺傳的出血性疾病，簡(jiǎn)稱VWD。本病的基本缺陷為因于Ⅷ的合成障礙，同時(shí)有一系列血小板功能缺陷。臨床表現(xiàn)為典型者與血友病相似，但稍輕，一般以皮膚粘膜出血為主，嚴(yán)重時(shí)有胃腸道出血和血尿。深部組織及關(guān)節(jié)出血少見，無關(guān)節(jié)畸形之后患。

本病診斷的主要依據(jù)是輕微損傷后出血，實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)是出血時(shí)間延長(zhǎng)，血小板計(jì)數(shù)正常，白陶土部分凝血活酶生成時(shí)間延長(zhǎng)，血漿因子Ⅷ：C及ⅧR：Ag濃度均減低。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)本病的治療是局部止血，必要時(shí)補(bǔ)充新鮮血液或血漿。DDAVP對(duì)本病有效。禁服阿司匹林、潘生丁、消炎痛等影響血小板功能的藥物。

本病多屬中醫(yī)“血證”、“虛勞”范疇。其病機(jī)與血友病相似。治以清熱涼血，健脾養(yǎng)血，活血化瘀為主。（施惠君）