再生障礙性貧血的誘因是什么
再生障礙性貧血的影響力非常的可怕,讓孩子的血液出現(xiàn)嚴重的異常,帶給他們非常嚴重的傷害,并且讓他們保守著痛苦,這種疾病的誘因非常復雜,這是大家應當掌握起來的,讓我們一起往下看了解一下該病的相關誘因。
骨髓產生血細胞取決于有足夠數(shù)量機能正常的干細胞,干細胞必須能反復自我增殖更新以保持其恒定數(shù)量,同時又能向粒、紅、巨核細胞各系統(tǒng)分化,從而不斷形成大量成熟血細胞。
干細胞缺乏或機能缺陷是再障的原因。如嚴重再障患者的骨髓造血干細胞培養(yǎng)顯示,定向祖細胞減少,提示多能干細胞減少或機能障礙。許多再生障礙性貧血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能夠通過植入正常骨髓干細胞而矯正,因此,干細胞缺乏或缺陷是這種貧血最常見的原因。
多能干細胞在特定的微環(huán)境條件下增殖更新。再生障礙性貧血也可能由于骨髓造血微環(huán)境缺陷造成。實驗表明骨髓基質或微環(huán)境在血細胞增殖和成熟中的重要性。如除非從正常骨髓獲得貼壁細胞層,否則在長期培養(yǎng)中干細胞將不生長。骨髓移植成功亦不排除微環(huán)境異常,因微環(huán)境的干細胞是可移植的,骨髓微環(huán)境缺陷導至干細胞機能不足引起全血細胞減少,此型居少數(shù)。
骨髓基質細胞能夠產生造血生長因子,如gm-csf等,它把這些造血生長因子供給祖細胞,但再障時調節(jié)造血的因子,如血和尿中的集落刺激因子、促紅細胞生成素增加,故再障的發(fā)生可能并非由于這些因子的減少。再障也可能是細胞或體液免疫對造血細胞抑制的結果。近年來注意力集中于造血細胞的免疫抑制。如用抗淋巴細胞血清治療再障獲得成功,在同卵雙胎移植中常常需要免疫抑制治療,只有50%同卵雙胎再障患者骨髓移植獲得成功,其余50%只有免疫抑制進行預處理才能成功。已證明抑制性t淋巴細胞可抑制干細胞的生長和分化。再障也可能是由抗干細胞抗體或抗造血前體細胞抗體所致。
再生障礙性貧血發(fā)病機理假說,有人將多能干細胞,造血微環(huán)境和免疫反應之間的關系,比喻為“種子”(seed)、“土壤”(soil)和“蟲子”(worm)之間的關系,可能還要加“肥料”(fertilizer),這幾種成份中,可能任一成分缺陷都會導致再障的發(fā)生。
再生障礙性貧血以貧血、出血及反復感染為主要臨床表現(xiàn),實驗室檢查則呈現(xiàn)全血減低,三種血細胞同時減少。骨髓穿刺可見特異性改變。
由于粒細胞減少,罹患本病的患兒常出現(xiàn)反復、嚴重的感染,如口腔粘膜潰瘍、咽喉炎、肺炎,甚至并發(fā)敗血癥等,此時患兒除原發(fā)感染癥狀外,常表現(xiàn)為發(fā)熱,且因本病感染較難得到有效的控制,故而發(fā)熱亦就成為本病常見的伴隨癥狀之一。
所以,在這里提醒家長,當小兒出現(xiàn)蒼白、乏力、頭暈,且常見皮膚瘀斑、瘀點,或常見鼻衄時,不要掉以輕心,應在醫(yī)生指導下做血常規(guī)等檢查,以確定是否患有再生障礙性貧血等病。若已確診為本病,家長應在醫(yī)生、護士的指導下,嚴格按照醫(yī)院的制度護理患兒。如對粒細胞低于500/mm 3的患兒要嚴格隔離,加強口腔、皮膚、肛門等處護理,按要求執(zhí)行消毒隔離制度,如此以盡量減少感染機會,為患兒爭取治療時機。
上述的介紹是有關于再生障礙性貧血的相關發(fā)病機理了,朋友們要多去認識再生障礙性貧血才行,在生活當中大家要多注意該病的相關知識才行,還要做一些再生障礙性貧血的預防工作,可以讓我們的孩子遠離再生障礙性貧血的危害。
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