再生障礙性貧血的出現(xiàn)，給越來越多的孩子帶來了身體上的傷害，導致他們的健康受到了非常嚴重的威脅，多數(shù)的朋友對于再生障礙性貧是不了解的，為了讓大家可以清楚的了解到該病，下面讓我們一起了解一下相關的常識是什么。

再生障礙性貧血是一種綜合癥，其發(fā)病原因主要是指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭。根據(jù)臨床發(fā)病情況可分為急性再障和慢性再障。各個年齡層次均有發(fā)病。其中以青壯年居多。年發(fā)病率為0.72/10萬, 其中急性再障為0.11/10萬, 慢性再障為0.60/10萬。急性再障自然病程多于1年內(nèi)死亡; 慢性再障經(jīng)中西醫(yī)結合治療多能長期存活。

(一)臨床表現(xiàn)

本病的主要臨床表現(xiàn)為進行性貧血、皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、反復感染性發(fā)熱。

1.急性再障：起病急，進展迅速。常以出血及感染為主要表現(xiàn)，貧血為進行性發(fā)展。除皮膚黏膜廣泛嚴重出血外，內(nèi)臟出血常見，主要為消化道、泌尿道、眼底及顱內(nèi)出血。感染常表現(xiàn)為高熱，以口腔感染、肛周感染、肺炎及敗血癥為多見。

2.慢性再障：起病及進展均緩慢。以貧血為首起和主要表現(xiàn)，出血發(fā)生率不高且較輕，多限于皮膚黏膜，青年女性可有不同程度的子宮出血;病程中可并發(fā)輕度感染，但容易得到有效控制。

(二)實驗室檢查

1.血象：呈全血細胞減少，發(fā)病早期可有一系列或二系列減少。貧血呈正色素、正細胞型。網(wǎng)織紅細胞顯著減少，急性型常<1%, 少數(shù)慢性型可輕度升高,但絕對值幾乎都減少。

2.骨髓象：骨髓增生不良，以急性型為顯著，多數(shù)慢性型增生低下。巨核細胞減少，成熟淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞及網(wǎng)狀細胞等非造血細胞相對增多。

3.骨髓活檢：正常人骨髓造血組織與脂肪組織的比例平均為1:1, 若其比例在2:3以下，非造血細胞增多并分布于間質組織中，巨核細胞數(shù)減少,則提示造血功能低下。不典型再障診斷有困難時可做骨髓活檢。

4.核素99mtcs或111incl3骨髓掃描可估計造血骨髓量及其分布; 血清鐵增高,59fe半衰期延長;抗堿血紅蛋白大多數(shù)升高;成熟中性粒細胞堿性磷酸酶活力增高。

(三)診斷標準

1.全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。

2.一般無肝脾腫大。

3.骨髓至少1個部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細胞明顯減少),骨髓小粒非造血細胞增多(有條件者應做骨髓活檢等檢查)。

4.除外能引起全血細胞減少的其他疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。

5.一般抗貧血藥物治療無效。

確診為再障后應進一步明確是急性再障或是慢性再障。

朋友們在認識了以上的介紹之后，應當非常清楚的了解到了再生障礙性貧血的一些相關的知識是什么了，我們要把再生障礙性貧血這種疾病加以關注才行，在生活當中還要多注意孩子的身體狀況，感覺到異常出現(xiàn)，就要提高警惕了。