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和再生障礙性貧血相鑒別的疾病

和再生障礙性貧血相鑒別的疾病

日常生活當(dāng)中再生障礙性貧血是多見的,并且對于孩子的健康來說危害嚴(yán)重,這種疾病一旦發(fā)病就會影響到患兒的健康,會讓他們的血液出現(xiàn)嚴(yán)重的異常,有一些疾病和該病是相鑒別的,讓我們一起了解一下相鑒別的疾病有哪些。

再生障礙性貧血是多種病因引起的造血障礙,導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合癥。再障一般表現(xiàn)為貧血、出血、感染、發(fā)熱(高燒或低燒),并伴有走路乏力,頭暈等癥狀。臨床需與這些疾病相鑒別。

1、溶血性疾。鹤钪饕氖顷嚢l(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(pnh),典型pnh有血紅蛋白尿發(fā)作,易鑒別。不典型者無血紅蛋白尿發(fā)作,全血細(xì)胞減少,骨髓可增生減低,易誤診為再障。但該病主要特點(diǎn)是:動態(tài)隨訪,終能發(fā)現(xiàn)pnh造血克隆。流式細(xì)胞術(shù)檢測cd55、cd59是診斷pnh的敏感方法。部分再障患者會出現(xiàn)少量pnh克隆,可以保持不變、減少、消失或是增加。這是pnh患者的早期表現(xiàn),還是提示該再障患者易轉(zhuǎn)化為aa-pnh綜合征,尚不清楚。但若這些患者有實驗室或臨床證據(jù)表明存在溶血,應(yīng)診斷為pnh。尿含鐵血黃素試驗陽性提示存在長期血管內(nèi)溶血,有利于pnh的診斷。網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)、間接膽紅素水平、轉(zhuǎn)氨酶和乳酸脫氫酶定量對于評價pnh的溶血有一定作用。

evans綜合征和免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥。前者可測及外周成熟血細(xì)胞自身抗體,后者可測及骨髓未成熟血細(xì)胞自身抗體。這兩類血細(xì)胞減少患者th2細(xì)胞比例增高、cd5+的b淋巴細(xì)胞比例增高、血清il-4水平增高,對腎上腺皮質(zhì)激素和/或大劑量靜脈丙種球蛋白治療反應(yīng)好。

2、血清維生素b12、葉酸水平及鐵含量測定:嚴(yán)重的鐵缺乏、維生素b12和葉酸不足,亦可引起全血細(xì)胞減少。若存在鐵、維生素b12和葉酸缺乏,須糾正之后在評價造血功能。

3、自身抗體篩選:b細(xì)胞功能亢進(jìn)的疾病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少癥,可以產(chǎn)生抗造血的自身抗體,引發(fā)造血功能衰竭。系統(tǒng)性紅斑狼瘡還可引起骨髓纖維化、疑為系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織病應(yīng)檢查抗核抗體及抗dna抗體等。免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少癥應(yīng)檢測骨髓細(xì)胞膜上自身抗體。廊坊市中醫(yī)院血液科徐文江

4、骨髓增生異常綜合征(mds):mds,尤其低增生性者,亦有全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞有時不高甚至降低,骨髓低增生,易與再障混淆,但mds有以下特點(diǎn):粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞病態(tài)造血,血片或骨髓涂片中出現(xiàn)異常核分裂象。mds可伴骨髓纖維化,骨髓活檢示網(wǎng)硬蛋白增加,而再障不會伴骨髓纖維化。骨髓活檢中灶性的髓系未成熟前體細(xì)胞異常定位非mds所特有,因再障患者骨髓的再生灶時也可以出現(xiàn)不成熟粒細(xì)胞。紅系病態(tài)造血再障中亦可見,不做為與mds鑒別的依據(jù)。

骨髓細(xì)胞遺傳學(xué)檢查對于再障與mds鑒別很重要,若因骨髓增生低下,細(xì)胞數(shù)少,難以獲得足夠的中期分裂象細(xì)胞,可以采用fish。目前推薦的fish套餐是5q31、cep7、7q31、cep8、20q、cepy和p53。值得注意的是,最近認(rèn)為有少部分所謂“非典型再障”在診斷時出現(xiàn)了細(xì)胞遺傳學(xué)異常,那么這是真正的再障還是mds,有待探討。但是2008年who的mds診斷分型標(biāo)準(zhǔn)中認(rèn)為,單有-y,+8或20q-者的難治性血細(xì)胞減少者,若無明確病態(tài)造血,不能依遺傳學(xué)異常而診斷為mds。對此的解釋是,這些患者常常對免疫抑制治療有較好效果,那么這些患者是不是診斷為再障更合適。在兒童再障中出現(xiàn)遺傳學(xué)異常,尤其是+7常提示為mds。在疾病的過程中可能會出現(xiàn)異常細(xì)胞遺傳學(xué)克隆。

5、低增生性白血病:特別是白細(xì)胞減少的白血病和低增生性白血病,早期肝、脾、淋巴結(jié)不腫大,外周全血細(xì)胞減少,易與再障混淆。仔細(xì)觀察血象及多部位骨髓,可發(fā)現(xiàn)原始粒、單、或原(幼)淋巴細(xì)胞明顯增多。部分急性早幼粒細(xì)胞白血病、伴t(8;21)易位的急性粒細(xì)胞白血病m2可有全血細(xì)胞減少,骨髓分類多可鑒別之。

和再生障礙性貧血相鑒別的疾病就是上述的這些內(nèi)容了,小編希望朋友們可以多關(guān)注再生障礙性貧血這種疾病,并且要做好該病的預(yù)防工作,我們一定要將以上的這些疾病重視起來,一定要清楚的做出正確的區(qū)分,以免給治療帶來困擾。