1．室間隔缺損(室缺)

　　心臟有四個(gè)心腔，右心房，右心室之間通道有三尖瓣；左心房，左心室之間通道有二尖瓣；左右心室之間有一厚的間隔稱室間隔，這個(gè)隔有先天缺損即稱為室間隔缺損。此病占先天性心臟病的20%-25％。心臟雜音是主要體征，心電圖表現(xiàn)為左室肥厚，心臟X線片示心影擴(kuò)大，左心擴(kuò)大，肺血增多，超聲心動(dòng)圖可明確診斷。室缺分膜周部，雙動(dòng)脈下(干下)及肌部缺損。雙動(dòng)脈下型不能自然閉合，而肌部及膜部室缺都有自然閉合的可能。因此，如果缺損較小，不影響患兒發(fā)育，無反復(fù)肺炎，心衰發(fā)生，無重度肺動(dòng)脈高壓，均可在醫(yī)生的隨診下等待2歲時(shí)復(fù)查，大約30-40％可以自愈。如未能閉合再考慮擇期手術(shù)。但如在嬰兒期反復(fù)肺炎，心哀，藥物難以控制，或伴重度肺動(dòng)脈高壓，則需l歲以內(nèi)手術(shù)。某些肺炎急性期伴嚴(yán)重心衰搶救病例，亦可急診手術(shù)。手術(shù)效果還是滿意的，非手術(shù)的導(dǎo)管介入性關(guān)閉術(shù)尚在研究探查之中，適用于肌部缺損。

2．房間隔缺損(房缺)

　　左右心房間隔上的缺損稱房間隕缺損，約占先天性心臟病的5％-10％，房缺的雜音很輕不易聽到，往往在學(xué)齡兒童查體時(shí)才被發(fā)現(xiàn)，心電圖表現(xiàn)為右束枝傳導(dǎo)阻滯，心臟X線片示肺血多，心影擴(kuò)大，右房右室擴(kuò)大，超聲心動(dòng)圖對(duì)大部分房缺可明確診斷或可借助于聲學(xué)造影、食道超聲。房缺位于卵園孔部位即中央型或稱II孔型；位于下部分與二、三尖瓣環(huán)相連處，稱原發(fā)孔型，或稱I孔型；位于上、下腔靜脈進(jìn)入右房的位置稱腔靜脈竇型；位于冠狀靜脈竇稱冠狀靜脈竇型。除非巨大房缺，一般早期很少出現(xiàn)癥狀，小的房間隔缺損可終生不手術(shù)，但有資料報(bào)道反復(fù)性腦梗塞，可能與房間隔缺損有關(guān)，其原因是靜脈系統(tǒng)的小栓子，通過房缺進(jìn)入左心，到腦子的動(dòng)脈而致腦梗塞。因此亦有醫(yī)生提出對(duì)小房缺及卵園孔末閉的患者可考慮用導(dǎo)管引入雙面?zhèn)愕姆椒�關(guān)閉，不必心內(nèi)直視手術(shù)。導(dǎo)管關(guān)閉房缺的方法有幾種，大多要求房缺小于2cm。中到大的房缺需手術(shù)治療，療效亦是十分令人滿意的，目前心外科為其開展小切口手術(shù)，或心臟不停跳修補(bǔ)房缺，減少了手術(shù)的并發(fā)癥。 房缺伴重度肺動(dòng)脈高壓，手術(shù)效果較差。因此一定早看�？漆t(yī)師，在醫(yī)生的指導(dǎo)下決定是否長期隨訪或治療。

3．動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　動(dòng)脈導(dǎo)管是在主動(dòng)脈弓降部與肺動(dòng)脈之間相連的管道，在胎兒時(shí)期，胎兒循環(huán)系統(tǒng)依賴其存在，但在出生后應(yīng)自然閉合，如未能閉合，則存留一個(gè)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的通道，稱動(dòng)脈導(dǎo)管末閉。占先天性心臟病的5％-10％。連續(xù)性機(jī)器樣雜音是其典型體征，心電圖為左室肥厚，心臟X線片肺血多，心影擴(kuò)大，左心擴(kuò)大，主動(dòng)脈弓降部“漏斗征”。彩色超聲心動(dòng)圖可明確診斷，但如果存在重度肺動(dòng)脈高壓，往往不易探及血流而誤診。由于肺動(dòng)脈壓力大大低于主動(dòng)脈壓力，因此隨動(dòng)脈導(dǎo)管的粗細(xì)不同，便有不等量的血液從主動(dòng)脈流入肺動(dòng)脈，嚴(yán)重者嬰兒期經(jīng)常肺炎、心衰，久之可引致肺動(dòng)脈高壓、梗阻型肺血管病，甚至出現(xiàn)血流自肺動(dòng)脈流入主動(dòng)脈(稱艾森曼格綜合征)，而喪失手術(shù)機(jī)會(huì)。 　　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉手術(shù)較簡單，一般采用左胸外側(cè)切口，結(jié)扎或切斷縫合，因?yàn)椴挥皿w外循環(huán)，在心臟不停跳下完成手術(shù)，所以并發(fā)癥少，恢復(fù)亦快。一些因粗大動(dòng)脈導(dǎo)管而致的反復(fù)肺炎，嚴(yán)重心衰患兒，術(shù)后很快得以控制，而挽救了生命。導(dǎo)管介入性引入彈簧圈、 雙面?zhèn)�、可調(diào)式鈕扣堵片等，可用來堵閉不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管，目前彈簧圈法是較成熟的技術(shù)，但只用于小動(dòng)脈導(dǎo)管，一般直徑3．5毫米以內(nèi)。雙面?zhèn)惴ㄒ嗍橇硪环N延用時(shí)間最長的方法，雖說可用于7毫米直徑的動(dòng)脈導(dǎo)管，但直徑5毫米以內(nèi)的動(dòng)脈導(dǎo)管效果最好。新的堵閉裝置正在研制，如Amplatzer法可用于關(guān)閉10毫米以內(nèi)的動(dòng)脈導(dǎo)管。

4．肺動(dòng)脈瓣狹窄

　　肺動(dòng)脈瓣狹窄既肺動(dòng)脈口的狹窄，占先天性心臟病的5％-8％，其中90％為瓣的狹窄，即三個(gè)肺動(dòng)脈瓣增厚，交界處融合心臟收縮時(shí)，由于瓣膜打不開，而呈園頂征。心臟雜音是主要體征，心電圖表現(xiàn)右室肥厚，心臟X線片示肺血少，右心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段垂直樣擴(kuò)張，超聲心動(dòng)圖可明確診斷。肺動(dòng)脈瓣狹窄可根據(jù)右室與肺動(dòng)脈之間的壓力差分為輕，中，重。壓差0．75千帕(超過10毫米汞柱)可診斷為肺動(dòng)脈瓣狹窄，壓差10-50毫米汞柱為輕度狹窄；左室收縮壓水平50為中度；大于左室收縮壓水平為重度。除重度肺動(dòng)脈瓣狹窄之外， 患兒臨床癥狀很輕，有時(shí)可有運(yùn)動(dòng)后氣喘等。重度病人因右室、右房壓力升高使房間隔上的卵圓孔撿開，出現(xiàn)右房的血流入左房，而表現(xiàn)口唇及指趾甲青紫。重度狹窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮腫、腹水、肝大等。肺動(dòng)脈瓣狹窄的治療，目前越來越傾向于球囊導(dǎo)管成形術(shù)。擴(kuò)張術(shù)使粘連的肺動(dòng)脈瓣撕開，而解決了狹窄問題，除個(gè)別病例失敗外基本成功，再狹窄率極低，因此目前基本替代了手術(shù)治療。只有瓣膜發(fā)育不良、瓣環(huán)過小的病例，可能需手術(shù)治療。

5．法樂氏四聯(lián)癥

　　法樂氏四聯(lián)癥是由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨及右室肥厚四種畸形并存。 約占先天性心臟病的10％左右。患者青紫、桿狀指，活動(dòng)時(shí)呼吸急速，喜蹲踞或有青紫發(fā)作，即青紫加重，呼吸增快，困難，嚴(yán)重甚至?xí)烆C是最明顯癥狀。心前區(qū)可有雜音，管末閉(5％—10%)、肺動(dòng)脈瓣狹窄(5％—8%)等，占了先天性心臟病的60％左右。對(duì)于以上列舉的心血管畸形，目前手術(shù)治療基本安全可靠除非手術(shù)意外，且術(shù)后可與正常人一樣生活工作。 復(fù)雜先天性心臟病的手術(shù)治療雖尚在探索之中，但占先天性心臟病10％的法樂氏四聯(lián)癥，目前手術(shù)成功率在95％以上。其他復(fù)雜型，如心內(nèi)膜墊缺損、肺靜脈畸形引流、右室雙出口、單心室等手術(shù)亦取得很好的結(jié)果。減癥手術(shù)是復(fù)雜先天性心臟病在尚不能完成根治術(shù)前而完成的改善患兒情況，以利將來完成根治手術(shù)的必?fù)裰�術(shù)。如對(duì)肺動(dòng)脈發(fā)育極差的患兒施行體動(dòng)脈、肺動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)或體靜脈、肺動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)，可促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育提高將來根治術(shù)的成功率。

先天性心臟病的非手術(shù)治療，是當(dāng)今及今后發(fā)展的重點(diǎn)及熱點(diǎn)，目前單純肺動(dòng)脈瓣狹窄的球囊擴(kuò)張術(shù)己基本替代了手術(shù)治療；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的各種閉合器，如雙傘式、鈕扣式、彈簧圈、螺帽式等各種方法可閉合大到10毫米的末閉動(dòng)脈導(dǎo)管；直徑20毫米以下中央型房間隔缺損的導(dǎo)管介入關(guān)閉，臨床己取得良好效果。我院用Cardio Seal雙傘關(guān)閉3例效果良好；室間隔缺損雖亦有人研究并用于臨床，但尚不廣泛，目前仍限于肌部室間隔缺損或心梗后室間隔穿孔。